Neoplasias Malignas De Intestino Delgado

Neoplasias malignas de intestino delgado

Los tumores malignos de intestino delgado son raros, los adenocarcinomas, linfomas, tumores carcinoides y sarcomas representan la mayoría de las neoplasias malignas del intestino delgado y en conjunto solo constituyen el 1% de todas las neoplasias malignas gastrointestinales. El adenocarcinoma es de los más frecuentes que se encuentran habitualmente en yeyuno. Este tipo de tumor se puede manifestar como anemia crónica, dolor abdominal, síndrome constitucional, tumor palpable, obstrucción intestinal o de forma característica como hemorragia digestiva alta o baja en dependencia de su localización en intestino delgado.

Epidemiologia

Entre los canceres del intestino delgado, los adnocarcinomas representan el 35 a 50% de todos los pacientes, los tumores carcinoides comprenden el 20 a 40% y los linfomas, alrededor del 10 a 15%. Los tumores del estroma gastrointestinal (TEGI) son los tumores mesenquimatosos mas comunes que se originan en el intestino delgado y comprenden el 15% de las afecciones malignas de este ultimo.

Casi todos los pacientes con canceres del intestino delgado se encuentran en su quinta o sexta década de su vida.

Factores de riesgo

Entre los factores de riesgo de padecer adenocarcinoma de intestino delgado dados a conocer se encuentra consumo de carne roja, ingestión de alimentos ahumados o curados, enfermedad de Crohn, esprue celiaco, cáncer, cáncer colorrectal sin poliposis hereditario (CCNPH) , poliposis adenomatosa familiar (PAF) y síndrome de Peutz-Jeghers. Los individuo con PAF tienen riesgo acumulativo durante la vida de casi 100% de padecer adenomas duodenales que podrían llegar a ser malignos. El riesgo de canceres duodenales en estos pacientes es mayor de 100 veces que el de la población general.

En los pacientes con Peutz-jeghers se desarrollan pólipos hamartomatosos, pero estos pólipos pueden contener focos adenomatosos susceptibles de sufrir transformación maligna.

Histologia

Tipo de tumor Célula de origen Frecuencia Sitio predominante

Adenocarcinoma Célula epiteliar 35-50% duodeno

Carcinoide Célula enterocromafin 20-40% Ileon

Linfoma linfocito 10-15% Ileon

TEGI ¿Célula intersticial de Cajal? 10-15% _______

Etadificacion

Las secciones de tratamiento de este sumario están organizadas de acuerdo al tipo histopatológico en lugar de estar organizadas en etapas.

El Comité Estadounidense Conjunto sobre el Cáncer (AJCC por sus siglas en inglés) ha designado las etapas mediante clasificación de TNM.

TNM

Tumor primario (T)

TX: No puede evaluarse el tumor primario

T0: No hay evidencia de tumor primario

Tis: Carcinoma in situ

T1: Tumor invade lamina propia o submucosa

T2: Tumor invade muscularis propia

T3: Tumor invade a través de la muscularis propia a la subserosa o al tejido perimuscular no peritonealizado (mesenterio o retroperitóneo) con extensión de 2 cm o menos*

T4: El tumor perfora el peritoneo visceral o invade directamente otros órganos o estructuras (incluyendo otras asas del intestino delgado, mesenterio, o retroperitoneo más de 2 cm, y la pared abdominal por medio de la serosa; para el duodeno solamente, incluye invasión del páncreas)

*Nota: El tejido perimuscular no peritonealizado es, para el yeyuno e íleon, parte del mesenterio y, para el duodeno en áreas donde falta serosa, parte del retroperitoneo.

Ganglios linfáticos regionales (N)

NX: No pueden evaluarse los ganglios linfáticos regionales

N0: No hay metástasis a los ganglios linfáticos regionales

N1: Metástasis a los ganglios linfáticos regionales

Metástasis distante (M)

MX: La metástasis distante no puede evaluarse

M0: No hay metástasis distantes

M1: Metástasis distante

Grupo de etapas de la AJCC

Etapa 0 - Tis, N0, M0

Etapa I - T1, N0, M0

- T2, N0, M0

Etapa II - T3, N0, M0

- T4, N0, M0

Etapa III - Cualquier T, N1, M0

Etapa IV - Cualquier T, Cualquier N, M1

Fisiopatologia

El intestino delgado contiene mas de 90% de la supeficie mucosa del tubo gastrointestinal, pero solo de 1.1 a 2.4% de todas las afecciones malignas gastrointestinales. Entre las explicaciones propuestas para la fecuencia baja de neoplasias del intestino delgado se encuentran:

1) Dilución de carcinógenos ambientales que se encuentran en la luz del intestino delgado en el quimo liquido.

2) Transito rápido de Quimo que, que limita el tiempo de contacto entre los carcinógenos y la mucosa intestinal.

3) Concideracion relativamente baja de bacterias en el Quimo del intestino delgado, y por lo tanto, una concentración relativamente baja de productos carcinogénicos del metabolismo bacteriano.

4) La IgA secretoria e hidrolasas como hidroxilasa de benzopireno brindan protección a la mucosa, lo cual podría volver menos activos a los carcinogénicos.

5) Efectividad de los mecanismos apoptosicos de las células del epitelio; los mecanismo sirven para eliminar el clon que aloja mutaciones genéticas.

Adelantos recientes comienzan a aclarar los aspectos patogeneticos moleculares de adenocarcinomas y los TEGI del intestino delgado; supuestamente, los adenocarcinomas del intestino delgado se originan a partir de adenomas preexistentes por medio de una acumulación sucesiva de anormalidades genéticas similar al de la patogénesis colorrectal.

Una característica que define los TEGI es la expresión del receptor cinasa de tirosina KIT (CD 117). Según algunos, la transducción patológica de la señal de KIT es un fenómeno fundamental en la patogénesis de los TEGI. Casi tods los TEGI tienen mutaciones activadoras en el protooncogen c-kit, lo cual ocasiona que KIT se active constitutivamente y, tal vez, ocasione la persistencia de crecimiento celular o de las señales de superviviencia. Debido a que las células intestinales de Cajal expresan de manera ordinaria KIT, se les considera como las células de origen de los tumores del estroma gastrointestinal.

Presentación clínica

Los tumores carcinoides del intestino delgado también se diagnostican después de que se manifiesta una enfermedad metastasica. Esta neoplasias presentan un comportamiento mas agresivos que los tumores carcinoides apendiculares mas comunes. Alrededor de 25 a 50% de pacientes con metástasis hepáticas derivadas de un tumor carcinoide manifiesta el síndrome

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