Onfalocele Causas o etiología

Onfalocele

Causas o etiología

El onfalocele forma parte de un síndrome de malformaciones congénitas múltiples en más del 40% de los casos. Localizado en la porción central de la pared abdominal, su tamaño puede variar de una simple hernia umbilical hasta grandes defectos que afectan incluso la cara anterior del tórax y la pelvis. Independientemente de su tamaño siempre se encuentran cubiertos por una membrana, aunque excepcionalmente ésta puede romperse. La falla en el cierre de las hojas laterales de la pared abdominal genera alteración en la formación y cierre del cordón umbilical y del anillo umbilical ocasionando las manifestaciones clínicas.

Los defectos relacionados con accidentes evolutivos de la pared corporal y de la base del anillo umbilical forman la gastrosquisis. Se conoce que hay una debilidad abdominal, que produce una hernia al lado del cordón umbilical secundaria a defecto muscular en la integración mesenquimatosa o isquemia. Anatómicamente encontramos el cordón umbilical a la izquierda del defecto de la pared abdominal, con un trozo de piel sana entre ambos, el músculo recto, situado por fuera del defecto es normal, las asas intestinales herniadas no están recubiertas por peritoneo, sino que están engrosadas, adheridas a sí mismas y cubiertas por una espesa cáscara fibrosa con zonas de infarto.

Incidencia

Son defectos poco frecuentes, el onfalocele tiene una incidencia de 1:3,000 a 1:10,000 recién nacidos vivos y la gastrosquisis de 1:20,000 a 1:30,000 recién nacidos vivos.

Diagnostico

El diagnóstico es evidentemente clínico, pero en la actualidad se puede realizar en la etapa prenatal, mediante ultrasonido obstétrico.

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Tratamiento

Estabilización preoperatoria

Se debe evitar la pérdida de calor colocando al paciente en una cuna de calor radiante. Mediante técnica estéril se manipula al paciente, en caso de onfalocele es importante tener cuidado de no lesionar el saco. Se deben proteger las asas intestinales con una cubierta plástica estéril para evitar mayor pérdida de calor, evitando bascular las asas, ya que puede producir secuestro hemático y choque neurogénico, lo cual se logra con la colocación de un “Silo”. En la gastrosquisis la pérdida de líquido por evaporación, la cavidad peritoneal abierta, el edema de la pared intestinal y la obstrucción de la misma condiciona que rápidamente se presenten problemas graves de hipovolemia, siendo indispensable evitar el desequilibrio hidroelectrolítico y la acidosis, proporcionando un aporte hídrico adecuado para mantener signos vitales estables y uresis mayor de 1 mL/kg/hora. También hay que considerar que debido a que el peritoneo se pierde en la zona del defecto se pierden gran cantidad de proteínas, las cuales deberán administrarse en las primeras horas de vida.

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