Patología de la Unión Mioneural

Patología de la Unión Mioneural

La unión neuromuscular se encuentra en la superficie de contacto entre los axones de los nervios motores y el músculo esquelético (Robbins, 2018, p. 854).

Las alteraciones de la unión neuromuscular pueden localizarse a dos niveles:

1. Presináptico: síndrome de Eaton Lambed, botulismo, intoxicación por magnesio.

2. Postsináptico: miastenia gravis, intoxicación o envenenamiento por curare.

a. Miastenia Gravis

La miastenia grave (MG) es un trastorno de la transmisión neuromuscular de naturaleza autoinmune, caracterizado por debilidad y fatigabilidad de la musculatura esquelética de tipo episódica.

La debilidad posee características especiales:

1. Predilección fundamental por los músculos oculares y otros del cráneo.

2. Tendencia a variar de gravedad.

3. Ausencia de signos de lesión neural y alteraciones de la sensibilidad.

4. Mejora mediante la administración de fármacos colinérgicos.

Etiología

La miastenia se debe a la presencia de anticuerpos que circulantes para los receptores de acetilcolina. La diana antigénica más frecuente es el receptor de acetilcolina postsináptico (AChR), aunque otros anticuerpos patógenos reconocen la cinasa específica del músculo (MuSK) y la proteína 4 relacionada con el receptor de la lipoproteína de baja densidad (LRP4). Estos anticuerpos causan la pérdida de receptores y la lesión de las estructuras de las uniones.

Dentro de la fisiopatogenia no se conoce en detalle la forma en que comienza la respuesta autoinmunitaria, pero al parecer en alrededor de 65% de los pacientes hay una hiperplasia de la glándula tímica y un 15% de los pacientes presentan un timoma.

La miastenia neonatal se puede observar en el 12% de los niños nacidos de madres miasténicas debido al paso o transferencia pasiva de anticuerpos.

Actualmente también se habla de síndromes miasténicos hereditarios o congénitos que comprenden un grupo heterogéneo de trastornos de la unión neuromuscular provenientes de mutaciones genéticas (Harrison, 2019, p.3232).

La clasificación de Osserman de la miastenia gravis contempla cinco grupos.

Grupo I: miastenia ocular.

Grupo IIa: miastenia generalizada leve, afecta a la musculatura esquelética y bulbar.

Grupo IIb: Miastenia generalizada moderada, disfunción ocular frecuente, progresa hacia una intensa toma de la musculatura esquelética y bulbar. Grupo III: miastenia fulminante aguda, inicio rápido y afectación precoz e intensa de la musculatura respiratoria, bulbar y esquelética. Mortalidad elevada.

Grupo IV: miastenia tardía severa, los síntomas graves aparecen tras un intervalo de al menos dos años después del comienzo de las formas I y II (Lorenzo, 2019).

Manifestaciones clínicas

Según Donoso et al. (2020) la sintomatología son las siguientes:

1. Debilidad de los músculos oculares con ptosis o diplopía, que se intensifica con el uso repetido que puede mejorar después del reposo. Si la debilidad se circunscribe durante tres años a los músculos extraoculares es posible que no se generalice y se clasifica a estos pacientes como con MG ocular

2. La debilidad de las extremidades afecta a alrededor de 85% de los enfermos. A pesar de la debilidad muscular, no desaparecen los reflejos tendinosos profundos

3. Dificultad al masticar, disartria y disfagia

4. La debilidad muscular y la fatiga empeoran con el ejercicio y mejoran con el reposo

5. Tumores tímicos se asocian en 15-20%

La enfermedad es de curso variable. Remite en menos de la mitad de los casos y las recaídas se pueden precipitar por trastornos emocionales, embarazo, infecciones o esfuerzos musculares intensos (pp.148-149).

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Tratamiento general (Miastenia Gravis)

1. De tipo sintomático

• Medicamentoso: mediante administración de concentrado inmunoglobulinico.

• Plasmaferesis.

2. De tipo remisorioso de la enfermedad

• Medicamentoso hasta los inmunosupresores.

• Cirugía Timectomia.

• Rehabilitación.

b. Síndrome de Eaton Lambert

Definición

Donoso et al., (2020) afirma que “Es un trastorno en el que esta reducida la amplitud del primer potencial de acción evocado por la estimulación del nervio, es la comunicación defectuosa entre los nervios y los músculos lleva a que se presente debilidad muscular. Los estímulos repetitivos determinar un aumento de la respuesta, con una amplitud de potencial de acción muscular compuesto que aumenta en más del 220% a frecuencia de más de 10Hz (P.149)

Etiología

Donoso et al., (2020) afirma que “Estudios indican que el defecto se debe a una liberación inadecuada de acetil-colina a nivel de las terminaciones nerviosas. Los responsables pueden ser los anticuerpos de las terminaciones nerviosas o de los componentes de ellas, como son los anticuerpos anticanales de calcio.

Manifestaciones clínicas

1. Debilidades, fatigabilidades y en ocasiones dolor muscular.

2. Parestesias periféricas.

3. A veces impotencia y ptosis.

4. Es posible hallar una movilidad lenta y encontrar arreflexia o hiporreflexia.

5. En pruebas de fuerza puede parecer que la energía aumenta al proseguir el esfuerzo.

6. La respuesta a los medicamentos colinérgicos es ambigua.

7. Apnea prolongada luego de la curarizacion en el acto quirúrgico.

Tratamiento general

1. Medicamentos y sintomático. Son utilices los corticoides, anticolinesterasicos y últimamente la diaminopiridina. Los síntomas empeoran con la utilización de antagonistas de calcio, siendo por tantas une contraindicación formal. El mejor alivio se logra por medio de poliquimioterapia.

2. Plasmaferesis y tratamiento: apropiado de la enfermedad asociada a tumor, generalmente a manejo por oncología.

3. Rehabilitación

Tratamiento de rehabilitación

Poco se puede hacer desde el punto de vista del tratamiento físico.

1. En caso de déficit respiratorio de debe utilizar kinesioterapia especifica.

2. El masaje, la movilidad pasiva y la activa, pueden mejorar el estado del paciente,

3. Enseñanza de la economía de movimiento en virtud de lo detallado en el numero anterior.

4. Hidrokinesioterapia a 18-20 grados centígrados.

Donoso et al. (2020) menciona que “Debido a que la fatiga del Miasténico es mayor cuando la temperatura muscular es elevada está contraindicada toda técnica que caliente la musculatura excesivamente (masoterapia profunda). De igual manera la movilidad activa no asistida y la movilidad resistida. (P.150)

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Miopatías

Definición

Las miopatías son trastornos en los que existe

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