Película Un milagro para Lorenzo

Película Un milagro para Lorenzo

¿Cuál es la enfermedad que padece Lorenzo?

ADL (Adrenoleucodistrofia).

¿Cómo la adquirió? Explica brevemente.

Al ser una enfermedad hereditaria (genética) relacionada a los cromosomas femeninos,

su madre, que era portadora se la transmitió a Lorenzo.

Explica en qué consiste dicha enfermedad

Es una afectación genética del metabolismo. Una enzima defectuosa del organismo no es capaz de metabolizar (degradar) ciertos ácidos grasos de cadena muy larga, acumulándose en las neuronas o células nerviosas, dañando la mielina (membrana protectora que aísla los nervios) y destruyendo así la materia blanca del cerebro. Esta condición tiene mayor incidencia en los hombres entre los cinco y diez años. El ADL no tiene cura.

¿Cómo el padre y la madre lograron proponer una cura basada en la dieta para Lorenzo y pacientes con la misma enfermedad?

Los padres de Lorenzo propusieron este tratamiento preventivo, realizando investigaciones independientes, analizando y proponiendo estudios, ensayos e, incluso, planteando hipótesis. Descubrieron que la combinación de ácido oleico y erúcico (aceite de Lorenzo) reducía los niveles de ácidos grasos de cadena muy larga en la sangre impedía que estas cadenas se alargaran.

En el caso del ácido oleico se percataron que, como a Lorenzo le privaron de alimentos que contenían estas grasas dañinas para su cuerpo, los niveles de ácidos grasos aumentaban considerablemente a pesar de la dieta. Por ello, plantearon la idea de que la biosíntesis compensaba la ingesta de ácidos grasos, aunque no consumiera alimentos que los incluyera. Es decir que su cuerpo los producía y por ende aumentaban.  Ellos pensaban que si le daban grasas poco dañinas (ácido oleico), podría dejar de producir esos ácidos grasos y así reducir los niveles.

Sin embargo, al ver que fue una solución temporal, optaron por estudiar más hasta encontrar que una misma enzima se encargaba de sintetizar los ácidos grasos mono saturados y alargar los saturados. Logrando así una inhibición enzimática competitiva, capaz de impedir el alargamiento de la cadena.  Lo cual fue posible con el ácido erúcico.

¿Cómo relacionas a la película con nuestro curso de Biología III?

La película trata sobre la enfermedad ocasionada por una falla en el metabolismo. Al descubrir que Lorenzo tenía una enzima defectuosa, sus padres hicieron todo lo posible por curarlo. Es paradójico entender el caso de Lorenzo ya que a diferencia de lo que ocurre con la mayoría de las personas, para él ingerir estos ácidos grasos era mortal para su salud. Y esto era por el defecto de la enzima.  Casi todas las enzimas son biocatalizadores, aumentan la velocidad de las reacciones bioquímicas, facilitando las funciones metabólicas, es decir, sintetizan y degradan diferentes moléculas. Y en el caso de Lorenzo, este proceso común del organismo no funcionaba por el defecto que tenía dicha enzima.

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