Plasmocitoma

1. PLASMOCITOMA ÓSEO SOLITARIO

Definición

· Lesión ósea única en la que se demuestra una infiltración de células plasmática clonales. El resto del estudio

óseo no debe mostrar otras alteraciones (excluyendo osteoporosis acorde con sexo y edad). La localización

puede darse en cualquier hueso pero el lugar más frecuente es un cuerpo vertebral (otras localizaciones:

costillas, escápula, clavícula, fémur, húmero, tibia..). La lesión en la radiología simple es de aspecto lítico o en

forma de colapso-aplastamiento vertebral.

· El paciente no debe presentar ningún síntoma general (salvo los propios de la afectación local) atribuible a la

enfermedad.

· El estudio analítico no debe mostrar ninguna alteración atribuible a enfermedad diseminada: anemia, insuficiencia

renal, hipercalcemia.

· El estudio de médula ósea debe mostrar menos de un 5% de células plasmáticas. Algunos autores señalan que

no debe haber presencia de clonalidad plasmática en la médula ósea, pero los estudios de citometría de flujo

demuestran la presencia de una pequeña población clonal en muchos de los casos. Este hallazgo en este

momento no es excluyente si se cumplen el resto de criterios de diagnóstico.

· Si existe componente monoclonal (en suero u orina) este debe ser de pequeña cuantía, inferior a 1 gramo./dl en

suero o en cuantificación de orina/24 horas. La dosificación de Inmunoglobulinas no implicadas debe ser normal.

El 75% de los estudios de inmunofijación son capaces de demostrar la presencia de componente monoclonales.

Por tanto este hallazgo no es excluyente si se cumplen el resto de criterios de diagnóstico.

Síntomas

· Dolor local.

· Afectación neurológica variable según el grado de destrucción ósea y la existencia de compresión radicular o

medular.

· Ocasionalmente se encuentra en un examen de salud rutinario, como hallazgo incidental.

· No debe haber síntomas generales atribuibles a esta enfermedad

Epidemiología

· Se desconoce la incidencia de esta patología, pero es infrecuente. Se señala que representa el 3-5% de

la patología maligna de las células plasmáticas. Un estudio epidemiológico realizado en EEUU entre

los años 1992-2004 muestra una incidencia de plasmocitoma (óseo+extramedular) de 0.34

casos/100.000 habitantes.

· Es más frecuente en el varón con una relación 1.8-2/1.

· La edad de presentación es más temprana que en el Mieloma Múltiple, con una media entre 50- 60

años.

· No se he establecido relación evidente con ningún agente causal.

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Evolución y Pronóstico

1. La supervivencia media se sitúa entre 7-12 años.

2. A los 5 años un 50% de los casos han desarrollado un cuadro con criterios diagnósticos de Mieloma

Múltiple sintomático, la mayoría en los primeros 2 años. A los 10 años el 72% han sido diagnosticados de

MM. No existe plateau en la curva de progresión ya que se describen casos de mieloma sintomático

hasta 15 años después del diagnóstico inicial.

· Entre los factores pronósticos negativos más importantes hay que señalar:

1. La persistencia del componente monoclonal más de un año después de la radioterapia (aunque hay

descritos casos en los que pasado ese tiempo, si bien persiste el componente éste continua

reduciéndose).

2. El aumento del componente monoclonal.

3. La alteración progresiva del ratio de cadenas ligeras en suero. Existe un estudio que relaciona el ratio

de cadenas ligeras y la cuantía del componente monoclonal con el pronóstico del plasmocitoma

óseo estableciendo tres grupos de riesgo. En caso de emplearse tratamiento con quimioterapia el

ratio de cadenas ligeras pueden alterarse o aumentar sin que esto signifique mal pronóstico ya que

durante un tiempo se produce un descenso de la cadena ligera correspondiente a las poblaciones

normales residuales de células plasmáticas. En este periodo se debe valorar la diferencia pre y

postratamiento y no el ratio.

Ratio cadenas

ligeras en suero

Componente

monoclonal en suero u

orina mgr/dl o 24 horas

Riesgo recaídaprogresión

Normal Inferior a 500 Bajo. 13% progresión a los

5 años

Normal Superior a 500 Intermedio. 26% de

progresión a los 5 años

Anormal Inferior a 500 Intermedio

Anormal Superior a 500 Alto. 62% de progresión a

los 5 años.

4. También se ha señalado la presencia de población plasmática clonal en médula ósea como un factor

negativo, pero ésta se encuentra presente en casi todos los casos y no hay establecido un punto de

corte de peor pronóstico.

· Entre los factores pronósticos favorables se encuentra:

1. La desaparición del componente monoclonal con inmunofijación negativa.

2. La normalidad mantenida del ratio de cadenas ligeras.

Pruebas diagnósticas

Obligatorias:

· Biopsia de la zona ósea afecta: la recomendación es realizar siempre que sea posible una biopsia de la

zona afecta para obtener buen material para el estudio. No obstante puede llegarse al diagnóstico

mediante punción-aspiración con aguja, si la biopsia no es posible.

· Panel histoquímico o de citometría para demostrar infiltración por una población clonal de células

plasmáticas: CD19: CD56; CD27; CD117; Ciclina D1.

· Estudio de médula ósea: estudio de la medula ósea en un territorio aparentemente no afecto (no se ha

establecido la obligatoriedad de la biopsia, además del aspirado).

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· Serie ósea completa: al igual que en el estudio del Mieloma Múltiple.

· Resonancia Magnética: de columna vertebral completa y pelvis. Así como de cualquier otra zona

sospechosa radiológicamente o en la que el paciente presente algún síntoma.

· Estudios analíticos: hemograma, bioquímica completa incluyendo F. renal, LDH; calcio; B2

microglobulina. Proteinograma en suero y orina, incluyendo siempre estudio de inmunofijación.

No obligatorias, pero recomendables:

· Estudio del ratio de cadenas ligeras en suero: aunque muchos pacientes pueden mostrar alteración

en el ratio de cadenas ligeras al diagnóstico, su aplicación para el manejo clínico del paciente en el

momento del diagnóstico no ha sido aún establecido. Esta prueba presenta su mayor interés en el

seguimiento del paciente como indicador

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