Practica de metabolismo de nucleotidos

TEST DE AUTOEVALUACIÓN

METABOLISMO DE NUCLEOTIDOS Y PORFIRINAS

Instrucciones: cada una de las preguntas o afirmaciones incompletas numeradas de este apartado va seguida de la respuesta o de la finalización de la afirmación.  Selecciones la respuesta o la finalización de la frase correcta en cada caso.

1. La conversión de inosinmonofosfato (IMP):

1. En adenosinmonofosfato (AMP) es inhibida por el guanosinmonofosfato (GMP).
2. En AMP requiere uridinmonofosfato (UMP).
3. En GMP requiere GMP cinasa.
4. En GMP requiere adenosintrifosfato (ATP).
5. En guanosindifosfato (GDP) requiere ribonucleótido reductasa.

1. ¿Cuál de las siguientes moléculas es convertida directamente en el grupo hemo en una única reacción enzimática?

1. Biliverdina
2. Bilirrubina diglucurónido
3. Uroporfirinógeno I
4. Protoporfirina IX (III)
5. Coproporfirinógeno III

1. De la comparación de las reacciones de síntesis de novo de los anillos heterocíclicos de pirimidina y purina se deduce ¿Cuál de los siguientes hechos?

1. La glicina no se utiliza en ninguna.
2. El aspartato no se utiliza en ninguna
3. El aspartato se utiliza en ambas.
4. El aspartato se utiliza sólo para el anillo de pirimidina.
5. El carbomilfosfato sintetizado a partir de ATP, CO2 y amoníaco se utiliza para la síntesis del anillo de pirimidina.

1. Para la vía de biosíntesis del grupo hemo, ¿Cuál de las siguientes moléculas se requiere directamente?

1. Alanina
2. Hierro (Fe2+)
3. Diglucurónidos
4. Monóxido de carbono
5. Acetil-coenzima A (CoA)

1. ¿Cuál de los siguientes compuestos se utilizan para la síntesis de purina y pirimidina?

1. Ácido orótico
2. IMP
3. Nucleósido fosforilasa
4. Urato de sodio
5. Fosforribosilpirofosfato (PRPP)

1. ¿Cuál de los siguientes pasos es el paso crítico para la síntesis de  novo del anillo de purina?

1. Fosforilación de la ribosa 5-fosfato
2. Fosforilación de la hipoxantina
3. Una reacción en la que están implicadas: glutamina + PRPP
4. Una reacción que requiere ATP
5. La formación de carbamoilfosfato

1. ¿Cuál de los siguientes compuestos es el precursor directo de los átomos de nitrógeno del grupo hemo?

1. Glucosa
2. Glicina
3. Succinil-CoA
4. Alanina
5. Fosfato de piridoxal

1. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el metabolismo del grupo hemo y el hierro es correcta?

1. El hierro es almacenado en el hígado en forma de transferrina.
2. El hierro (en forma de Fe3+) es insertado en la protoporfirina IX en el último paso de la síntesis del grupo hemo.
3. La ácido δ-aminolevulínico (δ-ALA) sintasa cataliza el paso regulado y limitante de la biosíntesis del grupo hemo.
4. La ruta principal de excreción de bilirrubina es la orina.
5. El hierro producido por la degradación del grupo hemo es excretado en las heces.

1. El resultado de la degradación excesiva de AMP y GMP sería un incremento de la excreción urinaria de ¿cuál de las siguientes moléculas?

1. Creatinina
2. Urea
3. Ácido úrico
4. Tiamina
5. Timina

1. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones describe mejor la bilirrubina?

1. La unión de residuos de glucosa en el hígado la hace más soluble.
2. Es excretada principalmente en la orina
3. Es producida por oxidación del grupo hemo, con pérdida de monóxido de carbono.
4. Contiene hierro en forma de Fe2+
5. Contiene hierro en forma de Fe3+

1. Un diabético de 56 años con enfermedad renal en fase terminal recibe un trasplante de riñón de su hijo. Su nefrólogo está preocupado por la posibilidad de rechazo del trasplante y administra al paciente tratamiento con ácido micofenólico, que inhibe ¿qué importante enzima en la síntesis de nucleótidos?

1. PRPP
2. IMP deshidrogenasa
3. Adenilosuccinato sintasa
4. Ribonucleótido reductasa
5. Adenilosuccinasa

1. Un médico evalúa a un paciente de 32 años que sufre fatiga.  Se descubre que el paciente presenta un recuento elevado de leucocitos y esplenomegalia.  Se le remite al oncólogo y, como resultado, se le diagnostica leucemia mielógena crónica.  Ha empezado tratamiento con hidroxiurea, un inhibidor de la ribonucleótido reductasa.  La función normal de esta enzima es ¿cuál de las siguientes acciones?

1. Generar PRPP a partir de diadenosindifosfato (ADP) y ribosa.
2. Convertir xantina en ácido úrico.
3. Generar carbonilfosfato a partir de glutamina, CO2 y 2 ATP.
4. Convertir ribosa en desoxirribosa.
5. Degradar la guanosina a guanina y ribosa 1-fosfato.

1. Un lactante de 4 días presenta ictericia grave y se le transfiere a la unidad de cuidados intensivos para una fototerapia agresiva.  Se detecta que sufre una carencia total de uridindifosfato gluconiltransferasa.  ¿Cuál de las siguientes enfermedades tiene el recién nacido?

1. Síndrome de Crigler-Najjar
2. Síndrome de Gilbert
3. Síndrome de Dubin-Johnson
4. Aciduria orótica hereditaria
5. Gota

1. Un niño varón de 3 años llega a urgencias con dolor abdominal, cambios en el estado mental y fatiga.  El médico descubre que el paciente vive en una casa antigua que chupa los trocitos de pintura que se desprenden del alféizar de las ventanas.  Sospecha que se trata de intoxicación por plomo.  El plomo interfiere típicamente con ¿Cuál de las siguientes enzimas?

1. Citocromo oxidasa
2. Protoporfirinógeno oxidasa
3. UMP sintasa
4. δ-ALA Deshidrogenasa
5. Porfobilinógeno desaminasa

1. Un niño sufre infecciones respiratorias recurrentes que requieren hospitalización.  Los análisis de laboratorio muestran una disminución de las células T, B y linfocitos citolíticos naturales, así como de anticuerpos.  Se determina que sufre una inmunodeficiencia combinada grave.  La enzima de que se carece en esta enfermedad es importante en ¿cuál de los siguientes procesos?

1. Conversión de ribonucleótidos en desoxirribonucleótidos.
2. Formación de AMP
3. Degradación de desoxiadenosintrifosfato (dATP)
4. Síntesis de UMP
5. Conversión de desoxiuridinmonofosfato (dUMP) en timidinmonofosfato (dTMP)

1. Un niño de 7 años presenta retraso mental y automutilaciones (p.ej., se muerde el labio) y además muestra un incremento de la susceptibilidad a la gota.  Estos síntomas son característicos del síndrome de Lesch-Nyhan, que es debido a una mutación en ¿cuál de los siguientes procesos?

1. Vía de recuperación de pirimidinas
2. Biosíntesis de novo de purinas
3. Xantina oxidasa
4. Vía de recuperación de purinas
5. Biosíntesis de novo de pirimidinas

1. Un hombre de 58 años se despierta con un dolor pungente en el dedo gordo del pie.  Ya ha experimentado estos síntomas antes, habitualmente después de realizar comidas copiosas.  En la exploración se observa que tiene el dedo gordo del pie inflamado, así como algunos pequeños nódulos en la antihélix de la oreja. La inhibición de una proteína de las citadas a continuación puede prevenir la aparición de nuevos episodios de esta dolencia ¿Qué proteína es?

1. Carbamoilfosfato sintetasa II
2. Hipoxantina guanina fosforribosiltransferasa (HGPRT)
3. PRPP sintetasa
4. Xantina Oxidasa
5. Orotato fosforribosiltransferasa

1. Un chico de 8 años acude al dermatólogo porque, después de un viaje de una semana a Florida, en su cara y brazos han aparecido vesículas y ampollas.  A su padre le ha ocurrido lo mismo.  Se confirma el diagnóstico de porfiria cutánea tardía cuando se determina que presentan altas concentraciones séricas, urinarias y en heces de porfirinas.  Su alteración se debe a la deficiencia de ¿cuál de las siguientes enzimas?                                                                                

1. δ-ALA deshidrogenasa
2. Porfobilinógeno desaminasa
3. Uroporfirinógeno III cosintasa
4. Ferroquelatasa
5. Uroporfirinógeno descarboxilasal

1. Una mujer de 17 años que empezó recientemente a tomar anticonceptivos acude a urgencias con dolor abdominal de tipo cólico, ansiedad, paranoia y alucinaciones.  Con una evaluación quirúrgica, que incluye la realización de una ecografía y una TC, no se consigue determinar la existencia de ningún proceso abdominal agudo.  Un análisis revela un incremento de porfirinas en orina, ¿cuál de las siguientes porfirias es la más probable?

1. Porfiria eritropoyética congénita
2. Porfiria mixta
3. Porfiria cutánea tardía
4. Porfiria aguda intermitente
5. Protoporfiria eritropoyética

1. Un chico de 19 años sano que se está recuperando de una infección respiratoria acude a su médico de cabecera.  No se detecta nada destacable en la exploración excepto porque presenta una ligera pigmentación amarillenta en la piel y los ojos.  Los análisis revelan un ligero incremento de bilirrubina conjugada, pero ninguna otra anomalía.  ¿cuál de los siguientes diagnósticos es el más probable para este paciente?

1. Síndrome de Crigler-Najjar, tipo I
2. Síndrome de Crigler-Najjar, tipo II
3. Síndrome de Gilbert
4. Intoxicación por plomo
5. Deficiencia de eritropoyetina

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