Problemario 3 Aminoácidos y Proteínas

Nombre del Alumno: Brandon Rueda Ríos                                                                            Grupo 43

Bioquímica Metabólica (QFB)                                                                                 Fecha: 29/04/2023

Título del Trabajo: Problemario 3: Metabolismo de proteínas

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Inicialmente, tomando en cuenta la reacción de disociación del amonio:

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La disociación del amonio puede ser expresada en función de la constante de acidez:

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Y la concentración [H3O+] puede ser obtenida a partir del pH = 7.4:

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En el equilibrio, [NH3] = [H3O+], por lo tanto, se puede obtener la concentración de [NH4+]:

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En Ciclo de Cori, cuando ocurre glucólisis, los piruvatos finales de la ruta entran a proceso de fermentación y se conducirá a la producción de ácido láctico. La enzima encargada de catalizar el piruvato hacia lactato es la lactato deshidrogenasa. Si se acumula en gran cantidad el lactato en el músculo puede resultar tóxico por lo que debe ser exportado hacia el hígado, que es el órgano encargado de detoxificar al organismo. En el hígado el lactato es reoxidado para convertirse nuevamente en piruvato. Una vez sintetizados, los piruvatos entran a la ruta de gluconeogénesis. Ya generada la glucosa el hígado la exporta de vuelta al torrente sanguíneo para que alcance nuevamente el músculo. De esta manera se crea un sistema circular eficiente cuando el músculo se encuentra en carencia de oxígeno, y por lo tanto no puede realizar ciclo de Krebs ni fosforilación oxidativo, pero requiere conseguir de manera rápida la mayor cantidad de glucosa posible para realizar glucólisis con el fin de obtener energía.

Por otro lado, y de manera similar, en el Ciclo de la Glucosa-Alanina, ocurre como un mecanismo de comunicación entre músculo e hígado con el objetivo de regenerar a la glucosa, pero también para eliminar el nitrógeno. Al obtener los piruvatos finales de glucólisis estos pueden ser transaminados al ser tomados como sustrato junto con glutamato por la enzima alanino-amino transferasa (ALT) para dar como productos alfa cetoglutarato y alanina. La alanina a continuación es enviada al hígado donde ocurre el mismo proceso de manera inversa, los piruvatos obtenidos entran a gluconeogénesis con el objetivo de enviarse al torrente sanguíneo para llegar nuevamente hasta el músculo. De esta manera, estos ciclos contribuyen al mantenimiento de una fuente de energía continua para los tejidos cuando se encuentra en estrés (ejercicio, ayuno) pero también se contribuye a la eliminación de moléculas tóxicas para el organismo, como lactato y grupos amino.

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El glutamato puede convertirse en glutamina para su transporte al hígado o puede transferir su grupo amino al piruvato por acción de la alanina aminotransferasa. La alanina así formada, pasa a la sangre y es transportada al hígado. En el citosol de los hepatocitos, la alanina aminotransferasa transfiere el grupo amino de la alanina al cetoglutarato, formando piruvato y glutamato. El glutamato puede entrar en las mitocondrias, donde la reacción de la GDH libera amonio o puede experimentar transaminación con oxalacetato formando aspartato.

El hecho que se prefiera la utilización de alanina para el transporte de amoniaco desde el músculo esquelético hasta al hígado es meramente un método de economía intrínseca de los organismos vivos puesto que los músculos esqueléticos sometidos a contracción vigorosa operan de forma anaeróbica, produciendo piruvato y lactato a partir de la glucólisis además de amoniaco a partir de la degradación de proteínas.

Los productos anteriormente mencionados han de ir al hígado, en donde el piruvato y el lactato se incorporan a la glucosa, que es devuelta a los músculos, y el amoniaco se convierte en urea para su excreción. El ciclo de glucosa-alanina y Cori consiguen esta transacción. La carga energética de la gluconeogénesis se impone así al hígado y no al músculo esquelético, con lo que todo el ATP disponible en el músculo se dedica a contracción muscular.

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Los seres humanos son capaces de sintetizar glutamato a partir del cetoglutarato. A partir del glutamato se puede sintetizar glutamina, prolina y arginina.

Además, se puede sintetizar aspartato a partir del oxalacetato y glutamato. A partir de aspartato se puede sintetizar asparagina, metionina, lisina y treonina.

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Enzima(s) deficiente(s) en niño I: Ornitina Transcarbamoilasa, que cataliza la transferencia del grupo carbamoilo del carbamoil fosfato hacia ornitina, lo que forma citrulina y ortofosfato en la reacción 2 del ciclo de la urea. La concentración elevada del amonio puede ser debida a la deficiencia de esta enzima además de la Argininosuccinasa Liasa que cataliza la reacción del argininosuccinato hacia arginina. Ambas enzimas son necesarias para que el ciclo de la urea se lleve a cabo y para que el amonio sea desechado en forma de urea.

Enzima(s) deficiente(s) en niño II: deficiencia la Argininosuccinasa Liasa que cataliza la reacción del argininosuccinato hacia arginina. A comparación del caso anterior, la Ornitina Transcarbamoilasa se encuentra elevada, lo que explica la concentración alta de citrulina.

Enzima(s) deficiente(s) en niño III: deficiencia de Arginasa que cataliza la reacción de arginina hacia arginasa, en el último paso del Ciclo de la Urea para, justamente, excretar el nitrógeno en forma de urea.

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En la acidosis metabólica los riñones incrementan la modificación de la glutamina. No todo el exceso de NH4+ así producido se libera a la sangre o se convierte en urea, sino que se excreta directamente a la orina. En el riñón, el amonio forma sales con ácidos metabólicos, facilitando su eliminación en la orina. La descarboxilación del cetoglutarato en el ciclo de Krebs proporciona también bicarbonato que puede servir como buffer en el plasma sanguíneo. En conjunto, estos efectos del metabolismo de la Gln en los riñones tienden a contrarrestar la acidosis.

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