¿Qué es la Leucemia?

¿Qué es la Leucemia?

La leucemia es el cáncer de la sangre y se desarrolla en la médula ósea. La médula ósea es el tejido esponjoso que se encuentra en el centro de los huesos grandes del cuerpo y que produce las tres principales células de la sangre: Glóbulos blancos (que combaten las infecciones), glóbulos rojos (que transportan oxígeno) y plaquetas (que detienen las hemorragias y permiten que la sangre coagule). Por razones que se desconocen, la médula ósea de un niño con leucemia produce glóbulos blancos que no maduran correctamente, pero que continúan reproduciéndose. Las células sanas y normales se reproducen sólo cuando hay espacio suficiente para ellas. El cuerpo puede regular la producción de células enviando señales que indican cuándo ésta debe detenerse. En el caso de la leucemia, estas células no responden a dichas señales y se reproducen, independientemente del espacio disponible.

Estas células anormales se reproducen muy rápidamente y no funcionan como glóbulos blancos sanos, cuya tarea es combatir las infecciones. Cuando los glóbulos blancos inmaduros, llamados blastos, comienzan a desplazar a las células sanas de la médula ósea, el niño experimenta los síntomas de la leucemia (infecciones, anemia, sangrado).

¿A quiénes afecta la leucemia?

La leucemia es el tipo de cáncer más común en la infancia. En los Estados Unidos, afecta a aproximadamente 3000 niños anualmente, cifra que representa alrededor del 30 por ciento de los cánceres infantiles.

La leucemia puede manifestarse a cualquier edad, aunque es más frecuente en los niños entre 2 y 6 años de edad. Esta enfermedad se presenta con una frecuencia ligeramente mayor en los varones que en las mujeres y es más común en niños caucásicos que en niños africano-americanos o de otras razas.

¿Cuáles son las causas de la leucemia en los niños?

La mayoría de las leucemias infantiles son trastornos genéticos adquiridos. Esto significa que las mutaciones genéticas y las anomalías cromosómicas de las células se producen esporádicamente (al azar).

El sistema inmunológico juega un papel importante en la protección del cuerpo contra las enfermedades, entre ellas, el cáncer. Una alteración o un defecto del sistema inmunológico puede aumentar el riesgo de desarrollar leucemia. Circunstancias tales como la exposición a ciertos virus, a factores ambientales, a sustancias químicas y a diferentes infecciones se han asociado con los daños al sistema inmunológico.

Con excepción de los síndromes genéticos específicos, no se sabe mucho acerca de las causas de la leucemia infantil.

¿Cuáles son los distintos tipos de leucemia?

Existen tres tipos principales de leucemia, incluidos los siguientes:

* Leucemia linfocítica aguda (acute lymphocytic leukemia, ALL)

La ALL , también conocida como leucemia linfoblástica o linfoide, representa aproximadamente entre el 75 y 80 por ciento de las leucemias infantiles. En este tipo de trastorno, la afección se encuentra en los linfocitos, las células que normalmente combaten las infecciones. En los pacientes con ALL, la médula ósea produce un exceso de linfocitos que no maduran correctamente y que desplaza a las demás células sanguíneas. Las células sanguíneas inmaduras (blastos) no funcionan adecuadamente para combatir las infecciones. La ALL puede producirse en un período de días o semanas. La mayoría de los pacientes con esta afección presenta anomalías cromosómicas (cromosomas adicionales y cambios estructurales en el material cromosómico).

* Leucemia mielógena aguda (acute myelogenous leukemia, AML).

La AML, también llamada granulocítica, mieloide o mieloblástica, representa alrededor del 20 por ciento de las leucemias infantiles. La AML es un cáncer de la sangre en el cual la médula ósea produce un exceso de granulocitos, un tipo de glóbulo blanco que normalmente combate las infecciones. En los pacientes con AML, la médula ósea produce un exceso de granulocitos que no maduran correctamente y que desplazan a las demás células sanguíneas. Las células sanguíneas inmaduras (blastos) no funcionan adecuadamente para combatir las infecciones. La AML puede producirse en un período de días o semanas. Los niños con determinados síndromes genéticos, entre ellos, el síndrome de Fanconi, el síndrome de Bloom, el síndrome de Kostmann y el síndrome de Down, tienen mayor riesgo de desarrollar AML que los demás niños.

* Leucemia mielógena crónica (chronic myelogenous leukemia, CML)

La CML es un cáncer de la sangre, poco frecuente en los niños, en el cual la médula ósea produce un exceso de granulocitos, un tipo de glóbulo blanco que normalmente combate las infecciones. En los pacientes con CML, la médula ósea produce un exceso de granulocitos que no maduran correctamente y que desplazan a las demás células sanguíneas sanas. La CML puede presentarse en un período de meses o años. En los pacientes que tienen CML se produce un reordenamiento cromosómico específico. Parte del cromosoma 9 se fragmenta y se une al cromosoma 22; por lo tanto, se produce un intercambio de material genético entre estos dos cromosomas. Este reordenamiento cambia la posición y las funciones de determinados genes y tiene como consecuencia un crecimiento celular descontrolado. También pueden presentarse otras anomalías cromosómicas.

La diferencia entre la leucemia linfocítica y la leucemia mielógena es la etapa de desarrollo de la denominada célula madre pluripotente. Esta célula es la primera etapa de desarrollo de todas las células sanguíneas (glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas). La célula madre pluripotente atraviesa varias etapas de desarrollo hasta que madura como una célula funcional. La leucemia está determinada por la etapa de desarrollo en que se encuentra la célula cuando se vuelve maligna o cancerosa.

Las células madre maduran como células linfoides o células mieloides. A su vez, las células linfoides maduran como linfocitos B o linfocitos T. Si la leucemia se presenta en alguna de estas células, se la denomina leucemia mielógena aguda (ALL). Si la leucemia se detecta en una etapa más avanzada del desarrollo de las células, puede clasificarse tanto como ALL de células B o ALL de células T. Cuanto más avanzada sea la etapa de maduración de las células, más difícil será el tratamiento.

Las células mieloides originarán las plaquetas, los glóbulos rojos y dos tipos de glóbulos blancos específicos denominados neutrófilos y macrófagos. Existen muchas subclasificaciones para la AML. El tipo de leucemia está determinado por la etapa de desarrollo en que se encuentran las células normales cuando se convierten en células de leucemia.

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