Romboencefalitis

UNIVERSIDAD DE SAN CARLOS DE GUATEMALA

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

FASE I

FISIOLOGÍA

CASO CLIN

NEUROLOGÍA

Guatemala 17 de abril del 2012

INTRODUCCIÓN

El término romboencefalitis es un denominador común para una entidad descrita por Bickerstaff en 1950, que expresa un cuadro inflamatorio del romboencéfalo de etiología no precisada que se presenta en niños y adolescentes y se muestra como una enfermedad muy grave, pero que en general tiene un pronóstico benigno. A este síndrome se le supone una patogenia inmunológica-viral. En cambio, la romboencefalitis por Listeria monocytogenes ocurre solamente en adultos y tiene un pronóstico grave e incluso fatal. Desde su análisis los autores creyeron fundamental establecer criterios que permitieron definir esta entidad; consideraron que son necesarios tres elementos: a) evidencias clínico-patológicas de una infección aguda del tronco cerebral, b) ausencia clínico-radiológica o patológica de lesión de la corteza cerebral, y c) la demostración de la presencia de Listeria monocytogenes en sangre, LCR o tejido cerebral. Los casos que no cumplen con la última premisa debieron ser considerados sólo como probables.

La romboencefalitis por Listeria monocytogenes produce característicamente lesiones unilaterales del tronco cerebral, comprometiendo a la protuberancia en relación al piso del cuarto ventrículo y con un diámetro mayor céfalo caudal.

En los casos más avanzados se puede observar compromiso de pedúnculos cerebrales, cerebelo, bulbo e incluso médula espinal con o sin formación de abscesos cerebrales, los cuales como cualquier otro absceso poseen dos fases: la primera con síntomas inespecíficos, de una semana aproximadamente de duración y la segunda con aparición de signos de focalidad neurológica a nivel del tronco cerebral.

Listeria monocytogenes es un bacilo gram positivo con especial tropismo por el sistema nervioso central manifestaciones clínicas son cuadros de meningitis y meningoencefalitis.

El cuadro clínico típico es el de una enfermedad bifásica con una fase prodrómica de fiebre, cefalea, náuseas y vómitos que dura aproximadamente cuatro días seguida de la instauración brusca de afectación asimétrica de pares craneales, signos cerebelosos y hemiparesia o trastornos sensitivos hemicorporales

Los resultados de los estudios microbiológicos en ocasiones son lentos o no concluyentes. Por consiguiente la validación de la hipótesis clínica en este cuadro es fundamental para el inicio precoz de un tratamiento antibiótico. Un síndrome romboencefálico en un paciente adulto debe incluir en el estudio pruebas que descarten la presencia de Listeria monocytogenes.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO:

Mujer de 44 años, sin antecedentes mórbidos de importancia, que 6 días antes de su ingreso inició cuadro de vértigo objetivo, náuseas, vómitos, cefalea y alteración de la marcha. Se hospitaliza en el Servicio de Neurología del Hospital Militar

Examen físico: se aprecia somnolienta, orientada en tiempo y espacio, con capacidad de invertir series automáticas. Desde el punto de vista general estaba febril, con deshidratación leve, hemodinámicamente estable. Pupilas isocóricas, reflejo fotomotor y consensual presentes.

Se observa nistagmus multidireccional. Hiperestesia del V par y disminución del reflejo corneano a la izquierda. Paresia del velo del paladar bilateral mayor a la izquierda. Paresia facial central derecha. Disfagia y rinolalia marcada. Desviación lingual a la izquierda.

Dismetría e hipotonía del hemicuerpo izquierdo. Hipoalgesia e hipoestesia táctil, estereognosia izquierda. Reflejo plantar flexor bilateral. Se realizaron exámenes y se inició en forma inmediata tratamiento antibiótico.

Estudio de LCR: aspecto levemente opalescente, proteínas y glucosa dentro de límites normales. Celularidad 820/mm3, de predominio polimorfonucleares 98%. Se realizaron cultivos de LCR los que posteriormente confirmaron al octavo día el diagnóstico postulado al ingreso de una romboencefalitis por Listeria monocytogenes.

Resonancia nuclear magnética (RNM) de cerebro, secuencia densidad protónica T2. Zona de hiperintensidad que compromete la mitad izquierda del segmento cervical superior, región retroolivar izquierda del bulbo raquídeo, mitad de la protuberancia y que se extiende al pedúnculo cerebeloso superior y medio izquierdos. La lesión protuberancial abarca la mitad lateral izquierda y se extiende hasta la pared del 4º ventrículo. En secuencia T1 la lesión es menos notable y se aprecia ligera hipointensidad. El resto del cerebro es normal.

Evolución. Los hemocultivos: positivo para Listeria monocytogenes en 3 oportunidades. Al cuarto día se encontró mejor, consciente, lúcida, afebril. Se comprobó disartria. Persistió el nistagmus multidireccional de menor amplitud. Apareció cefaloparesia. Al decimo día se encuentra mejor, más activa y ha disminuido la cefaloparesia. El nistagmus persiste en forma bidireccional y está ausente en dirección vertical. LCR de control: la celularidad disminuyó a 51/mm3, con predominio mononuclear. Existe hipoproteinorraquia.

Al décimo sexto día mantuvo el nistagmus horizontal a derecha, anestesia del V par izquierdo, menor hipotonía y dismetría izquierda. Se sentaba con rapidez y mantenía el equilibrio. La sensibilidad táctil, térmica y dolorosa y propioceptiva eran normales. Presentó dolor trigeminal que se expresó por descargas eléctricas espontáneas. Permanecía de pie sin apoyo.

Transcurridos 22 días de su ingreso, la paciente recupera la sensibilidad de la región preauricular. Se practicó una punción lumbar de control que demostró LCR de aspecto incoloro, con un recuento de células de 5/mm3, glucosa y proteínas normales. Se realizó un completo estudio inmunológico, siendo éste negativo. VIH (-) y VDRL no reactivo. Fue dada de alta al completar 20 días de tratamiento antibiótico parenteral, con seguimiento en forma ambulatoria. Se le ha examinado periódicamente desde el día de su alta desde el 3-04-97.

Concurrió a la policlínica cada 15 días. Se apreció mejoría notable y progresiva. Examinada el día 2-07-97 se comprobó leve dismetría de la extremidad superior derecha y ligera ataxia de la marcha, sin

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