SARCOMAS EPIDEMIOLOGIA

CAPITULO 1

SARCOMAS

Se definen a los sarcomas como un grupo heterogéneo de tumores malignos que son originados de tejidos derivados del mesodermo embrionario. Dentro de este grupo de tumores malignos vamos a encontrar los sarcomas óseos (osteosarcoma y condrosarcoma), sarcomas de Ewing, tumores neuroectodermicos primitivos periféricos y sarcomas de tejidos blandos.

EPIDEMIOLOGIA

Son tumores poco frecuentes ya que representan el 1% de todos los tumores sólidos del adulto. En cuanto a la distribución por sexos no se han encontrado diferencias. Su incidencia estimada en la Unión Europea es de unos 5 casos nuevos al año por cada 100.000 habitantes. Existen dos picos de incidencia, uno corresponde a la infancia donde los tumores más frecuentes desarrollados de este origen son los rabdomiosarcomas o los sarcomas indiferenciados que se originan en las regiones de cabeza y cuello. Como segundo pico de incidencia nos situamos en individuos mayores de 50 años de edad, siendo este rango etario el de mayor frecuencia ya que se desarrollan el 40% de los sarcomas. Los sarcomas pueden ocurrir en cualquier sitio del cuerpo, pero la mayoría se origina en las extremidades (59%), tronco (19%), retroperitoneo (15%) y cabeza y cuello (19%).

Se han descrito más de 50 tipos histológicos de tejidos blandos, pero los más frecuentes son histiocitoma fibroso maligno (28%), leiomiosarcoma (12%), liposarcoma (15%), sarcoma sinovial (5%), tumor maligno de la vaina nerviosa periférica (6%) y el rabdomiosarcoma, que es el tumor más frecuente en niños.

ETIOLOGIA

Investigaciones recientes sugieren que ciertas mutaciones adquiridas en las células madre pluripotenciales mesenquimatosas dan lugar a clonas malignas que se diferencian por vías que semejan la histogénesis normal. En una gran cantidad de sarcomas se han detectado alteraciones en los genes RB, p-53 y NF-1, así como sobreexpresión de receptores para factores de crecimiento como PDGF-R y EGF-R, y mutaciones de los oncogenes myc y ras. En los análisis citogenéticos de los tumores de tejidos blandos se han identificado diferentes translocaciones cromosómicas que codifican para oncoproteínas relacionadas con ciertos subtipos histológicos. Los genes mutados y mejor caracterizados se han encontrado en sarcomas de Ewing (fusión EWS-FLI-1), sarcoma de células claras (fusión EWS-ATF-1), liposarcoma mixoide (fusión TLS-CHOP), rabdomiosarcoma alveolar (fusión PAX3-FHKR), tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas (fusión EWS-WT1) y sarcoma sinovial (fusión SSX-SYT).

FACTORES DE RIESGO

Algunos factores que predisponen el desarrollo de sarcomas de partes blandas son los antecedentes familiares de sarcomas, el síndrome de Li-Fraume-ni, antecedentes de neurofibromatosis, síndrome de carcinomas basocelulares nevoides, esclerosis tuberosa, poliposis colónica, exposición a asbestos y herbicidas, antecedentes de radioterapia, linfedema crónico y ciertos rasgos genéticos (a juzgar por la amplificación de algunos oncogenes observada en ciertos tumores). El tratamiento con radioterapia para tumores de mama, cérvix, ovario, testículo o linfoma aumenta hasta 50 veces la incidencia de sarcomas. Sin embargo, el riesgo depende de la dosis de radiación; a pesar de todo, la mediana del periodo de latencia es de 10 años.

SARCOMAS DE PARTES BLANDAS

Se definen a los sarcomas de partes blandas como aquellos tumores originados a partir del tejido mesenquimatico que se localizan fuera del esqueleto o de los órganos parenquimatosos o vísceras. Son poco frecuentes.

CLASIFICACION DE SARCOMAS DE LA ORGANIZACIÓN MUNDIAL DE LA SALUD (OMS)

La clasificación de los tumores de partes blandas más utilizada es la de la OMS (Lyon 2002 histológica y genética) que los agrupa en benignos, intermedios y malignos. No se tienen en cuenta los sarcomas viscerales ni el dermatofibrosarcoma protuberans, por sus peculiaridades de estadificación y tratamiento.

“Tumors of Soft Tissue and Bone. Pathology and Genetics”. World Health Organization Classification of Tumors. IARC Press, Lyon, 2002”.

TUMORES ADIPOSOS

BENIGNOS

Lipoma

Lipomatosis

Lipomatosis of nerve

Lipoblastoma/Lipoblastomatosis Angiolipoma

Myolipoma

Chondroid lipoma

Extrarenal angiomyolipoma

Extra-adrenal myelolipoma

Spindie cell/ Pleomorphic lipoma

Hibernoma

INTERMEDIOS

Atypical lipomatous tumour/

Well differentiated liposarcoma

MALIGNOS

Dedifferentiated liposarcoma

Myxoid liposarcoma

Round cell liposarcoma

Pleomorphic liposarcoma

Mixed-type liposarcoma

Liposarcoma, not otherwise specified

TUMORES FIBROBLASTICOS/ MIOFIBROBLASTICOS

BENIGNOS

Nodular fasciitis

Proliferative fasciitis

Proliferative myositis

Myositis ossificans

Fibro-osseous pseudotumour of digits

Ischaemic fasciitis

Elastofibroma

Fibrous hamartoma of infancy

Myofibroma/Myofibromatosis

Fibromatosis colli

Juvenile hyaline fibromatosis

Inclusion body fibromatosis

Fibroma of tendón sheath

Desmoplastic fibroblastoma

Calcifying aponeurotic fibroma

Angiomyofibroblastoma

Cellular angiofibroma

Nuchal-type fibroma

Gardner fibroma

Calcifying fibrous tumour

Giant cell angiofibroma

INTERMEDIOS (Locally aggressive)

Superficial fibromatoses (palmar/plantar)

Desmoid-type fibromatoses

INTERMEDIOS

LIPOFIBROMATOSIS INTERMEDIA

Solitary fibrous tumour and haemangiopericytoma incl. lipomatous haemangiopericytoma)

Inflammatory myofibroblastic tumour

Low grade myofibroblastic sarcoma

Myxoinflammatory

fibroblastic sarcoma

Infantile fibrosarcoma

MALIGNOS

Adult fibrosarcoma

Myxofibrosarcoma

Low grade fibromyxoid sarcoma

hyalinizing spindie cell tumour

Sclerosing epithelioid fibrosarcoma

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