Sobresexo Y Sexualidad

1.1.2. EPIDEMIOLOGÍA DE LAS INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS.

- Inmunodeficiencia primaria sintomática: 1/10000.

- Defecto de LB: 55%.

- Defecto de LT: 25%.

- Defecto de células fagocíticas: 18%.

- Defectos del complemento: 2%.

- Déficit de IgA (casi siempre asintomático): 1/400. Es la inmunodeficiencia primaria más frecuente.

- Muchas son hereditarias y congénitas, por lo que aparecen predominantemente en niños (80% en menores de 20 años).

- Muchas están asociadas al cromosoma X (70% afectan a varones):

- Enfermedad granulomatosa crónica.

- Síndrome de Wiskott-Aldrich (WAS).

- Inmunodeficiencia grave combinada.

- Agammaglobulinemia ligada al sexo.

- Inmunodeficiencia con IgM aumentada.

1.2. DÉFICIT DE LINFOCITOS B.

1.2.1. DATOS CLÍNICOS SUGERENTES.

- Infecciones bacterianas recurrentes y severas, especialmente respiratorias y por bacterias encapsuladas: estreptococo, estafilococo, meningococo, haemophillus.

- Infecciones víricas: VEB, varicela, ECHO, herpes zoster.

- Infecciones intestinales por Giardia: diarrea crónica y síndrome de malabsorción.

- Infección por Pneumocistis carinii.

- No desarrollan inmunidad a largo plazo (varicela varias veces).

- Eczemas.

- Mayor incidencia de enfermedades autoinmunes y víricas (salvo hepatitis).

- Tratamiento: suministrar gamma-globulina inespecífica por vía parenteral (intravenosa o intramuscular). La gamma-globulina se prepara a partir de grandes reservas de donantes, mediante fraccionamiento del plasma, tratado con etanol.

1.2.2. EVALUACIÓN DE LA INMUNIDAD HUMORAL.

a) PRIMERA FASE:

- Niveles de IgM, IgG, IgA.

- Prueba de Shick para evaluar la función de la IgG.

- Títulos de isohemaglutinina (para ver la función de IgM).

b) SEGUNDA FASE:

- Títulos de Ac preexistentes: polio, rubéola, parotiditis.

- Cuantificación de células B.

- Síntesis de Ig “in vitro”

- Biopsia de un ganglio.

1.2.3. ENFERMEDADES.

a) AGAMMAGLOBULINEMIA LIGADA AL SEXO (ENFERMEDAD DE BRUTON).

- División de las células pre-B alterada. LB ausentes de sangre periférica.

- LB e Ig disminuidos, LT normales.

b) HIPOGAMMA-GLOBULINEMIA TRANSITORIA INFANTIL.

- Retardo en la síntesis de Ig por causa desconocida.

- LB normales, Ig disminuidas, LT CD4+ disminuidos.

- Síndrome reversible, frecuente en prematuros.

c) DÉFICIT DE INMUNOGLOBULINAS CON TIMOMA (SÍNDROME DE GOOD).

- Asociado a timoma de tipo benigno, de células fusiformes.

- Respuesta autoinmune contra los linfocitos pre-B (mu y delta) de médula ósea, y se pierden.

- IgM e IgG disminuidas. Ausencia de LB mu y delta de sangre periférica, pero si que hay LB alfa.

- No hay eosinófilos en sangre periférica.

d) DÉFICIT AISLADO DE IgA.

- Etiología desconocida (tiene Ac anti-IgA).

- LB normales, incluidos los que tienen IgA en la membrana. IgA disminuida.

- Normalmente asintomática. Mayor frecuencia de infecciones de puerta de entrada (mucosas).

- Pueden tener IgG e IgM secretora en mucosa.

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