Cuadro clínico de LES

Lupus eritematoso sistémico.

Concepto: Enfermedad reumática, de tipo autoinmune, que afecta principalmente tejido conectivo. No tiene una causa conocida, pero existen factores que convergen para el desarrollo de esta: trastorno inmune, predisposición genética y algún agente exógeno.

Clínica: Es variable, puede presentarse de forma aguda y rápidamente mortal o se forma crónica, insidiosa, con periodos de recidiva y de remisión.

En periodos de mayor actividad puede presentarse un síndrome constitucional: Consta de anorexia, pérdida de peso, malestar general y fiebre.

• Musculoesqueléticas: artralgias en pequeñas articulaciones de las manos, simétricas y con rigidez matutina; semeja a una artritis reumatoide, PERO sin deformaciones, solo en casos raros (artritis de Jaccoud).
• Mucocutáneas: Eritema facial en forma de alas de mariposa (lobo rojo) que respeta el surco nasogeniano, con fotosensibilidad (aumenta al exponerse a luz solar o UV) y empeora en brotes de actividad lúpica; lupus discoide que consta de placas cutáneas hiperqueratósicas. Lupus cutaneo subagudo (psoriasiforme). Úlceras en mucosa oral y vaginal. Alopecia general o frontal. Eritema periungueal o del pulpejo de los dedos (signo de vasculitis distal). Menos común: fenómeno de Raynaud, livedo reticularis, piel escleroatrófica, edema periorbitario, urticaria y telangiectasias.
• Renales: glomerulonefritis lúpica. Puede ser

1. Mesangial: Mínimas anomalías urinarias.
2. Proliferativa local: Microhematuria, proteinuria de bajo grado.
3. Proliferativa difusa: Síndrome nefrótico, sedimento telescopado con diferentes cilindros, IR lenta o rápidamente progresiva.
4. Membranosa: Síndrome nefrótico que remite con tratamiento casi siempre.
5. Esclerosis glomerular: IR irreversible, diálisis o trasplante.

Cardiovasculares:

• Endocarditis de Libman-Sacks: De tipo verrucosa, se asienta en endocardio valvular, principalmente en válvula mitral. Asociado a síndrome antifosfolípidos.
• Pericarditis: Más frecuente, rara vez produce taponamiento, puede ocasionar FA y otras arritmias auriculares.
• Vasculares: Aterosclerosis que ocasiona cardiopatía isquémica, trombosis arteriales o venosas.

Pleuropulmonares:

• Serositis: Pleuritis, aunque puede afectar pericardio y peritoneo.
• Neumonitis lúpica: Descartar origen infeccioso. Cursa con tos, fiebre e infiltrados radiológicos recurrentes.

Neuropsiquiátricas: Cambios sutiles de la personalidad, crisis comiciales generalizadas o focales, cuadros trombóticos (EVC isquémico), mielitis transversa, neuropatías periféricas, secreción inadecuada de ADH. Cefalea, migraña.

Hematológicas: Citopenias periféricas (sobre todo anemia), leucopenia con linfopenia absoluta, trombopenia (no confundir con PTI). Adenopatías periféricas.

Oculares: Concomitancia con síndrome de Sjögren, queratoconjuntivitis, epiescleritis, enfermedad vascular retiniana.

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