Hipofisis o glandula pituitaria

Hipofisis o glandula pituitaria

La hipófisis o glándula pituitaria es una estructura pequeña en forma de haba que reposa en la base del cerebro (la silla turca). Está íntimamente relacionada con el hipotálamo, con el cual está conectada tanto por un tallo, compuesto de axones procedentes del hipotálamo, como por un rico plexo venoso que forma una circulación portal. Junto con el hipotálamo, la hipófisis tiene un papel central en la regulación de la mayoría de las células Está compuesta por dos componentes morfológica y endocrinas.

. Está compuesta por dos componentes morfológica y funcionalmente diferentes: el lóbulo anterior (adenohipófisis) y el posterior (neurohipófisis).

Las enfermedades de la hipófisis, por tanto, pueden dividirse en aquellas que afectan, principalmente, al lóbulo anterior y en las que afectan al lóbulo posterior. Los síntomas de la enfermedad hipofisaria pueden dividirse en los siguientes:

Hiperpituitarismo. Estos trastornos se deben a una secreción excesiva de hormonas tróficas, la mayoría de las veces en relación con la presencia de un adenoma en la hipófisis anterior, pero también pueden ser provocados por otras lesiones hipofisarias o extrahipofisarias. Los síntomas del hiperpituitarismo se detallan más adelante en el contexto de los tumores.

Hipopituitarismo. Está provocado por una deficiencia de hormonas tróficas y se debe a diversos procesos destructivos, entre los que se encuentran trastornos isquémicos, cirugía o radiación y reacciones inflamatorias. Además, los adenomas hipofisarios no funcionales pueden rodear y destruir el parénquima de la hipófisis anterior y provocar un hipopituitarismo.

Efecto de masa local. Entre los primeros cambios relacionados con el efecto de masa se encuentran las anomalías radiológicas de la silla turca, incluidas la expansión de la silla, la erosión ósea y la rotura del diafragma selar. Dada la estrecha proximidad de los nervios ópticos y del quiasma a la silla, las lesiones expansivas de la hipófisis comprimen las fibras de la decusación del quiasma óptico. Esto provoca anomalías del campo visual, clásicamente en la forma de defectos en los campos visuales laterales (temporal) “la denominada hemianopsia bitemporal”.

Como sucede con cualquier masa expansiva intracraneal, los adenomas hipofisarios pueden producir signos y síntomas de incremento de la presión intracraneal, incluidos cefalea, náuseas y vómitos.

Los adenomas hipofisarios que se extienden más allá de la silla turca hacia la base del cerebro (adenomas hipofisarios invasivos) producen convulsiones o hidrocefalia obstructiva; la afectación de los nervios craneales puede provocar parálisis de los pares craneales. Algunas veces, una hemorragia aguda dentro de un adenoma se asocia a evidencia clínica de crecimiento rápido de la lesión y disminución de conciencia, una situación adecuadamente denominada apoplejía hipofisaria. La apoplejía hipofisaria aguda es una urgencia neuroquirúrgica porque puede producir muerte súbita.

La causa más frecuente de hiperpituitarismo es un adenoma originado en el lóbulo anterior. Otras causas menos habituales son hiperplasia y carcinomas de la hipófisis anterior, secreción de hormonas por tumores extrahipofisarios y ciertos trastornos hipotalámicos.

El adenoma hipofisario normal es una lesión blanda bien delimitada que, en caso de los tumores más pequeños, puede estar limitada por la silla turca. Las lesiones más grandes pueden comprimir el quiasma óptico y las estructuras adyacentes (fig. 19-3), erosionan la silla turca y la apófisis clinoides anterior, y se extienden localmente hacia los senos cavernoso y esfenoide. Hasta en el 30% de los casos los adenomas son no encapsulados e infiltran el hueso adyacente, la dura y (con menor frecuencia) el cerebro. En los adenomas más grandes, es frecuente encontrar focos de hemorragia y/o necrosis.

Algunas de las características más destacadas de los adenomas hipofisarios son las siguientes:

Los adenomas hipofisarios se clasifican según las hormonas producidas por las células neoplásicas, que se detectan con tinciones inmunohistoquímicas realizadas en cortes de tejido (tabla 19-1).

Los  adenomas hipofisarios pueden ser:

Funcionales (es decir, asociados a un exceso de hormonas y a sus manifestaciones clínicas).

No funcionales (es decir, demostración de la producción de hormonas solo en tejidos, sin manifestaciones clínicas del exceso de hormonas).

Normalmente, los adenomas hipofisarios tanto funcionales como no funcionales están compuestos por un solo tipo de células y producen una única hormona predominante, aunque existen algunas excepciones. Algunos de los adenomas hipofisarios pueden segregar dos hormonas diferentes (la combinación de hormona de crecimiento y prolactina es la más frecuente). En raras ocasiones, los adenomas hipofisarios son plurihormonales. En el otro extremo del espectro, también pueden ser auténticamente «negativos a hormonas», como indican la ausencia de reactividad inmunohistoquímica o signos ultraestructurales de producción hormonal.

La mayoría de los adenomas hipofisarios se presentan como lesiones esporádicas (es decir, no familiares). No obstante, en el 5% de los casos aparecen como consecuencia de una predisposición hereditaria

Los adenomas hipofisarios se denominan, quizá de una        forma un tanto arbitraria, microadenomas si miden menos de 1 cm de diámetro y macroadenomas si tienen un diámetro mayor de 1 cm

Los pacientes con adenomas no funcionales y hormonalmente negativos solicitan atención médica en una etapa más avanzada y, por tanto, es más probable que se trate de macroadenomas respecto a las lesiones que se asocian a anomalías endocrinas. Además, es posible que los adenomas no funcionales causen hipopituitarismo, ya que pueden comprimir y destruir el parénquima hipofisario anterior adyacente.

Prolactinomas

Los prolactinomas son el tipo de adenoma hipofisario hiperfuncional más frecuente.

Van desde microadenomas de pequeño tamaño a tumores grandes expansivos asociados a un notable efecto de masa. Se puede demostrar la presencia de prolactina en el citoplasma de las células neoplásicas por técnicas inmunohistoquímicas.

La hiperprolactinemia provoca amenorrea, galactorrea, pérdida de la libido e esterilidad. Dado que muchas de estas manifestaciones de la hiperprolactinemia (p. ej., amenorrea) son más obvias en las mujeres premenopáusicas que en los hombres o en pacientes posmenopáusicas, los prolactinomas generalmente se diagnostican en una edad temprana en mujeres en edad fértil en comparación con otros individuos. Por el contrario, las manifestaciones hormonales pueden ser bastante sutiles en hombres y en mujeres mayores, en los cuales los tumores pueden alcanzar considerables tamaños antes de provocar sintomatología clínica.

Adenomas productores de hormona del crecimiento                 (célula somatotropa)

Las neoplasias productoras de hormona del crecimiento (adenomas de células somatótropas), incluidas aquellas que provocan una mezcla de hormona del crecimiento y otras hormonas (p. ej., prolactina), son el segundo tipo más frecuente de adenomas hipofisarios funcionales. Dado que las manifestaciones clínicas del exceso de hormona del crecimiento pueden ser sutiles, los adenomas de células somatótropas pueden ser bastante grandes cuando dan lugar a manifestaciones clínicas. Microscópicamente, los adenomas productores de hormona del crecimiento se componen de células densas o escasamente granuladas y las tinciones inmunohistoquímicas evidencian la presencia de hormona del crecimiento en el interior del citoplasma de las células neoplásicas. Asimismo, en ellas se reconocen, con frecuencia, pequeñas cantidades de prolactina inmunorreactiva.

La hipersecreción persistente de hormona del crecimiento estimula la secreción hepática de factor de crecimiento similar a la insulina I (somatomedina C), que provoca muchas manifestaciones clínicas. Si un adenoma secretor de hormona del crecimiento se origina antes del cierre de las epífisis, como en el caso de niños prepúberes, concentraciones excesivas de hormona del crecimiento provocan gigantismo. Este se caracteriza por un incremento generalizado del tamaño corporal, con extremidades superiores e inferiores desproporcionadamente largas. Si las elevadas concentraciones de hormona del crecimiento persisten, o si se mantienen altas después del cierre de las epífisis, los individuos desarrollan acromegalia, en la cual el crecimiento se produce sobre todo en tejidos blandos, en la piel y en las vísceras, así como en los huesos de la cara, de las manos y de los pies. El crecimiento de la mandíbula provoca su protrusión (prognatismo), con ensanchamiento de la parte inferior de la cara y separación de los dientes. Las manos y los pies crecen con dedos anchos en forma de salchicha. En la práctica, la mayoría de los casos de gigantismo también se acompañan de signos de acromegalia.

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