4 Informe

Alteraciones De Desarrollo Del Aparato Reproductor Femenino

ALTERACIONES DE LA VULVA

a) AFECTAN A TODA LA VULVA

Ausencia de vulva: es una anomalía en la morfogénesis del polo caudal embrionario, con soldadura de miembros inferiores.

Duplicidad de la vulva: se asocia a otras malformaciones, a veces mortales para el feto.

Hipoplasia: La vulva es muy estrecha y los labios mayores tienen dimensiones infantiles. Puede dificultar las relaciones sexuales.

b) QUE AFECTAN PARCIALMENTE A LA DE LA VULVA

Hipertrofia de labios menores: asintomática, aunque puede haber: irritación local, molestias al andar o dificultar las relaciones sexuales.

Quistes congénitos de la vulva: Son de causa desconocida. Desaparecen espontáneamente pocas semanas tras el nacimiento. Si persisten, se de debe hacer punción/extirpación.

c) ANASTOMOSIS URINARIAS EN LA VULVA (trastornos en la micción).

Hipospadia: Aplasia de la cara posterior de la uretra. Puede ir desde una simple anastomosis retrohimeneal sin incontinencia, hasta la abertura directa de la vejiga en la vagina, con incontinencia total.

Epispadia: Aplasia de la cara antero-superior de la uretra. Si es retrosinfisaria, siempre existe incontinencia, ya que hay aplasia del cuello vesical.

Extrofia vesical: Ausencia de la pared anterior del abdomen y la vejiga. La vejiga extrofiada aparece como una tumoración rojiza y el monte de Venus está aplastado; el clítoris es bífido, periné deformado e incontinencia urinaria.

Duplicación uretral: Se puede asociar a duplicación de vagina y útero.

Ectopia vulvar del orificio uretral: Debida a una posición anómala del brote uretral en el conducto de Wolff. Se descubre entre los 3-14 años. Produce pseudoincontinencia y flujo de orina purulenta.

d) ANASTOMOSIS DIGESTIVAS VULVARES

Dentro de esto esta el ano vulvar que se sitúa en la comisura posterior de la vulva y el himen, con distinta sintomatología según el diámetro del orificio. Si es estrecho suele ocasionar éctasis de heces con importante dilatación rectal e incluso colónica. El tratamiento es quirúrgico.

ALTERACIONES DE LA VAGINA

Himen imperforado: defecto embriológico en el que la vagina que sobresale del seno urogenital, no se canaliza por completo. Se diagnostican en la menarquia, con ciclos menstruales dolorosos sin hemorragia genital, hematocolpos, hematometra y hematosalpinx. El tratamiento quirúrgico.

Agenesia de vagina: hay un fallo en el desarrollo de los 2 tercios inferiores de la vagina, lo cual origina una agenesia o atresia vaginal inferior. Cuando afecta la vagina superior puede haber un útero rudimentario o ausente. Hay amenorrea primaria y a la incapacidad para la penetración en el coito. El tratamiento es quirúrgico.

Atresia de vagina: Es una obliteración membranosa o parcialmente fibrosa, localizada a distintos niveles del canal vaginal, con la misma clínica que las anteriores.

Vagina doble y tabiques vaginales: es la malformación genital más frecuente. Se extienden a los largo de toda la vagina o parte de ella. Pueden ser sagitales, transversales, o en forma de anillo, dando lugar a una vagina doble. Pueden ser asintomáticos o producir dispareunia, dismenorrea y leucorrea. Puede haber hidro y hematocolpos. El tratamiento quirúrgico.

MALFORMACIONES UTERINAS

Síndrome de Rokitansky-Küster-Hauser: Es una aplasia mülleriana bilateral parcial y simétrica que se caracteriza por: Aplasia vaginal total, ovarios y trompas normales, útero reducido a dos cuernos rudimentarios unidos por un repliegue peritoneal y aspecto simétrico de las lesiones. Puede haber amenorrea primaria con o sin dolor cíclico, ydispareunia. Las aplasias mullerianas se clasifican básicamente en tres tipos:

Síndromes típicos

Como el síndrome de Rokitansky existen dos tipos:

– Formas simétricas: se trata de una aplasia subtotal con falta de los cuernos rudimentarios o de una aplasia menos marcada con persistencia de cuernos.

– Formas asimétricas: presentan una aplasia subtotal o menos marcada. UNILATERALES tales como:

Útero unicorne: no se desarrolla uno de los conductos de Müller, faltando un hemiútero y la trompa correspondiente.

Útero pseudounicorne: no se desarrolla uno de los conductos de Müller, en el lado aplásico hay un cuerno uterino rudimentario con canalículo o sin él. El síntoma es la dismenorrea, abortos de repetición y presentaciones fetales anómalas.

TRASTORNOS DE LA FUSIÓN DE LOS CONDUCTOS DE MÜLLER

Útero bicorne: hay una división exterior del útero en dos cuernos distintos, unidos en el istmo, y que contienen cada uno una cavidad endometrial, cuello único o doble y vagina única normal o con tabiques. Puede asociarse a abortos espontáneos o prematuridad, así como a presentaciones fetales anómalas. El tratamiento es quirúrgico.

TRANSTORNOS DE LA RESORCION DEL TABIQUE INTERMULLERIANO

a. Úteros con tabique: hay un tabique de dimensiones variables con perforación en el istmo o sin ella, que separa el interior del útero en dos

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