Anemia drepanocítica

Anemia drepanocítica

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Es una enfermedad que se transmite de padres a hijos. Los glóbulos rojos, que normalmente tienen la forma de un disco, presentan una forma semilunar. Los glóbulos rojos llevan oxígeno por todo el cuerpo.

Causas

La anemia depranocítica es causada por un tipo anormal de hemoglobina llamada hemoglobina S. La hemoglobina es una proteína dentro de los glóbulos rojos que transporta el oxígeno.

La hemoglobina S cambia la forma de los glóbulos rojos. Los glóbulos rojos se tornan en forma similar a media luna o a una hoz.

Las células anormales llevan menos oxígeno a los tejidos corporales.

Igualmente se pueden atorar más fácilmente en pequeños vasos sanguíneos y romperse en pedazos. Esto puede interrumpir el flujo sanguíneo saludable y disminuir aún más la cantidad de oxígeno que fluye a los tejidos corporales.

La anemia drepanocítica se hereda de ambos padres. Si usted hereda el gen de los drepanocitos de sólo uno de los padres, tendrá el rasgo depranocítico. Las personas con este rasgo no tienen los síntomas de la anemia drepanocítica.

Este tipo de anemia es mucho más común en personas de ascendencia africana o mediterránea y también se observa en personas de Centro y Suramérica, el Caribe y el Medio Oriente.

Síntomas

Los síntomas por lo general no ocurren hasta después la edad de 4 meses.

Casi todas las personas con anemia drepanocítica tienen episodios dolorosos, llamados crisis, que pueden durar de horas a días. Estas crisis pueden causar dolor en la región lumbar, las piernas, las articulaciones y el tórax.

Algunas personas tienen un episodio con intervalos de unos cuantos años, mientras que otras tienen muchos episodios por año. Estas crisis pueden ser tan graves que requieren hospitalización.

Cuando la anemia se torna más grave, los síntomas pueden abarcar:

Fatiga

Palidez

Frecuencia cardíaca rápida

Dificultad respiratoria

Color amarillento de los ojos y la piel (ictericia)

Los niños pequeños con anemia drepanocítica tienen ataques de dolor abdominal.

Los siguientes síntomas pueden ocurrir debido a pequeños vasos sanguíneos que pueden resultar bloqueados por las células anormales:

Erección dolorosa y prolongada (priapismo)

Visión pobre o ceguera

Problemas para pensar o confusión causada por pequeños accidentes cerebrovasculares

Úlceras en las piernas (en adolescentes y adultos)

Con el tiempo, el bazo deja de funcionar. En consecuencia, las personas con anemia drepanocítica pueden tener síntomas de infecciones como:

Infección ósea (osteomielitis)

Infección de la vesícula biliar (colecistitis)

Infección pulmonar (neumonía)

Infección urinaria

Otros signos y síntomas abarcan:

Retraso en el crecimiento y en la pubertad

Dolor articular causado por artritis

Insuficiencia cardíaca debido a la presencia de mucho hierro (a raíz de las transfusiones sanguíneas)

Pruebas y exámenes

Los exámenes que frecuentemente se llevan a cabo para diagnosticar y controlar a los pacientes con anemia drepanocítica abarcan:

Bilirrubina

Saturación de oxígeno en la sangre

Conteo sanguíneo completo (CSC)

Electroforesis de hemoglobina

Creatinina sérica

Potasio sérico

Examen de depranocitos

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es manejar y controlar los síntomas y reducir la cantidad de crisis. Los pacientes con anemia drepanocítica necesitan tratamiento continuo, incluso si no están experimentando una crisis.

Las personas con esta enfermedad deben tomar suplementos de ácido fólico, el cual ayuda a producir glóbulos rojos nuevos.

El tratamiento para una crisis drepanocítica abarca:

Transfusiones de sangre (se pueden administrar regularmente para prevenir accidentes cerebrovasculares)

Analgésicos

Mucho líquido

Otros tratamientos para la anemia drepanocítica pueden abarcar:

Hidroxicarbamida (Hydrea), un fármaco que en algunas personas puede ayudar a reducir la cantidad de episodios de dolor (incluso dolor torácico y problemas respiratorios).

Antibióticos, los cuales ayudan a prevenir infecciones bacterianas, que son frecuentes en niños con enfermedad drepanocítica.

Medicamentos para ayudar a reducir la cantidad de hierro en el cuerpo.

Los tratamientos que se pueden necesitar para manejar las complicaciones de la anemia drepanocítica pueden abarcar:

Diálisis o trasplante de riñón para enfermedad renal.

Asesoramiento para complicaciones psicológicas.

Extirpación de la vesícula en personas con enfermedad por cálculos.

Artroplastia de cadera en caso de necrosis avascular de la cadera.

Cirugía para problemas oculares.

Tratamiento para consumo excesivo medicamentos narcóticos.

Cuidado de heridas para úlceras en las piernas.

Los trasplantes de médula ósea o células madre pueden curar la anemia drepanocítica; pero este tratamiento no es una opción para la mayoría de las personas. Además, los pacientes con anemia drepanocítica a menudo no son capaces de encontrar donantes bien compatibles de células madre.

Las personas con enfermedad drepanocítica deben recibir las siguientes vacunas para reducir el riesgo de infecciones:

Vacuna contra el Haemophilus influenzae (Hib)

Vacuna antineumocócica conjugada

Vacuna antineumocócica de polisacaáridos.

La hemofilia es una enfermedad genética recesiva que impide la buena coagulación de la sangre. Está relacionada con el cromosoma X y existen tres tipos: la hemofilia A, cuando hay un déficit del factor VIII de coagulación, la hemofilia B, cuando hay un déficit del factor IX de coagulación, y la hemofilia C, que es el déficit del factor XI.

¿Qué es la hemofilia?

La hemofilia es una enfermedad hereditaria que consiste en una dificultad o incapacidad de la sangre para coagularse. Una pequeña herida, que en condiciones normales resulta insignificante, para un hemofílico puede constituir un verdadero problema. La patología suele caracterizarse por la aparición de hemorragias internas y externas, así como otros síntomas derivados de esta situación.

Se considera una enfermedad rara, ya que afecta a un porcentaje muy pequeño de la población: 1 de cada 6.000 recién nacidos vivos en el caso de la hemofilia A, y 1 de cada 30.000 en el de la hemofilia B.

Hemofilia A

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