Caracteristicas Mitocondrias

Mitocondria

Imagen obtenida por microscopía electrónica del tejido pulmonar de un mamífero, se visualizan dos mitocondrias.

Las mitocondrias son orgánulos celulares encargados de suministrar la mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular (respiración celular). Actúan, por lo tanto, como centrales energéticas de la célula y sintetizan ATP a expensas de los carburantes metabólicos (glucosa, ácidos grasos y aminoácidos). La mitocondria presenta una membrana exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos. Eso es debido a que contiene proteínas que forman poros llamados porinas o VDAC (canal aniónico dependiente de voltaje), que permiten el paso de moléculas de hasta 10 kDa de masa y un diámetro aproximado de 2 nm.

Índice [ocultar]

1 Historia

2 Estructura y composición

2.1 Membrana externa

2.2 Membrana interna

2.3 Espacio intermembranoso

2.4 Matriz mitocondrial

3 Función

4 Origen

5 Enfermedades mitocondriales

6 Pérdida de mitocondrias por evolución

7 Véase también

8 Referencias

9 Enlaces externos

Historia[editar]

El descubrimiento de las mitocondrias fue un hecho colectivo. El gran número de términos que se refieren a este orgánulo es prueba de ello: Blefaroplasto, condrioconto, condriómitos, condrioplastos, condriosomas, condriosferas, fila, gránulos fucsinofílicos, Korner, Fadenkörper, mitogel, cuerpos parabasales, vermículas, sarcosomas, cuerpos intersticiales, plasmosomas, plastocondrios, bioblastos. Cowdry intentó en 1918, en un trabajo luego citado por Lehninger, sistematizar y unificar todos los términos.1

Probablemente las primeras observaciones se deben al botánico suizo Kolliker, quien en 1880-1888 anotó la presencia de unos gránulos en células musculares de insectos a los que denominó sarcosomas. Llegó incluso a la conclusión de que presentaban membrana.2 En 1882, el alemán Walther Flemming descubrió una serie de inclusiones a las que denominó fila.3 En 1884 también fueron observados por Richard Altmann, quien más tarde en su obra publicada en Leipzig Die Elementarorganismen describe una serie de corpúsculos que observa mediante una tinción especial que incluye fucsina. Especula que se trata de una suerte de parásitos independientes, con su propio metabolismo y los denomina bioblastos. El hallazgo fue rechazado como un artefacto de la preparación, y sólo más tarde fue reconocido como mitocondrias por N.H. Cowdry (1916).4 También los «plastídulos» del protozoólogo italiano Leopoldo Maggi podrían tratarse de observaciones tempranas de mitocondrias.5

Sin embargo, el nombre de mitocondria, que es el que alcanzó mayor fortuna, se debe a Carl Benda, quien en 1889 denominó así a unos gránulos que aparecían con gran brillo en tinciones de cristal violeta y alizarina, y que anteriormente habían sido denominados «citomicrosomas» por Velette St. George.4 2 En 1904 F. Meves confirma su presencia en una planta, concretamente en células del tapete de la antera de Nymphaea, y en 1913 Otto Heinrich Warburg descubre la asociación con enzimas de la cadena respiratoria, aunque ya Kingsbury, en 1912 había relacionado estos orgánulos con la respiración celular. En 1934 fueron aisladas por primera vez a partir de homogeneizados de hígado y en 1948 Hogeboon, Schneider y Palade establecen definitivamente la mitocondria como el lugar donde se produce la respiración celular.6

La presencia del ADN mitocondrial fue descubierta por Margit M. K. Nass y Sylvan Nass en 1963.2 7

Estructura y composición[editar]

Estructura de una mitocondria

La morfología de la mitocondria es difícil de describir puesto que son estructuras muy plásticas que se deforman, se dividen y fusionan. Normalmente se las representa en forma alargada. Su tamaño oscila entre 0,5 y 1 μm de diámetro y hasta 7 μm de longitud.8 Su número depende de las necesidades energéticas de la célula. Al conjunto de las mitocondrias de la célula se le denomina condrioma celular.

Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus funciones y actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol, el espacio intermembrana y la matriz mitocondrial.

Membrana externa[editar]

Es una bicapa lipídica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos. Eso es debido a que contiene proteínas que forman poros, llamadas porinas o VDAC (de canal aniónico dependiente de voltaje), que permiten el paso de grandes moléculas de hasta 5.000 dalton y un diámetro aproximado de 20 Å. La membrana externa realiza relativamente pocas funciones enzimáticas o de transporte. Contiene entre un 60 y un 70% de proteínas.

Membrana interna[editar]

La membrana interna contiene más proteínas, carece de poros y es altamente selectiva; contiene muchos complejos enzimáticos y sistemas de transporte transmembrana, que están implicados en la translocación de moléculas. Esta membrana forma invaginaciones o pliegues llamados crestas mitocondriales, que aumentan mucho la superficie para el asentamiento de dichas enzimas. En la mayoría de los eucariontes, las crestas forman tabiques aplanados perpendiculares al eje de la mitocondria, pero en algunos protistas tienen forma tubular o discoidal. En la composición de la membrana interna hay una gran abundancia de proteínas (un 80%), que son además exclusivas de este orgánulo:

La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos enzimáticos fijos y dos transportadores de electrones móviles:

Complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene flavina mononucleótido (FMN).

Complejo

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