El papel de la osteogénesis por distracción en la gestión de síndromes craneofaciales

El papel de la osteogénesis por distracción en la gestión de síndromes craneofaciales

Resumen

La osteogénesis por distracción (DO) se ha establecido como una técnica útil en la corrección de anomalías esqueléticas de los huesos largos durante varias décadas. Sin embargo, el uso de la DO en el manejo de las deformidades craneofaciales ha ido evolucionando en los últimos 20 años, con experiencia inicial en la mandíbula, seguida de la media de la cara y, posteriormente, el cráneo. Esta revisión tiene como objetivo proporcionar una visión general del papel actual de la DO en el tratamiento de pacientes con anomalías craneofaciales.

Palabras clave: Obstrucción de la vía aérea, craneofacial, la distracción, la media de la cara, la mandíbula

INTRODUCCIÓN

La distracción ósea craneal

En una importante revisión, Swennen, et al. [ 1 ] se describe la experiencia de la distracción ósea (DO) en 96 pacientes con síndromes craneofaciales en una revisión de la literatura clínica. Se ha señalado que ha tenido la distracción craneal o media de la cara combinado y distracción craneal, principalmente en pacientes con Apert, Crouzon, síndrome de Pfeiffer, y el labio leporino y el paladar. La técnica se lleva a cabo predominantemente en pacientes más jóvenes con monobloque y osteotomías Le Fort III son los procedimientos más comunes. Los niños menores de 4 años se sometieron a la distracción monobloque de obstrucción respiratoria y exoftalmos graves con el uso de distractores internos en el 86,5% de los casos.

Craneal DO también se ha aplicado a diversas formas de craneosinostosis si para la participación de la sutura simple o múltiple. [ 2 , 3 ] Wiberg, et al. [ 4 ] informó de la utilización de la bóveda craneal posterior distracción en los casos de múltiples craneosinostosis sutura para expandir el volumen craneal para tratar la presión intracraneal (ICP). En una serie de casos de craneosinostosis sindrómica 10, se logró un avance posterior media de 19,7 mm y todos los casos tuvieron éxito en el alivio de la PIC elevada. Sólo incidencias de carácter leve y consistieron en desgarros durales menores e infecciones superficiales del brazo de activación. Las ventajas potenciales citados se redujeron la pérdida de sangre y una menor morbilidad, manteniendo una conexión dura-cráneo lo que reduce el espacio muerto. Ko, et al. [ 5 ] describe los cambios tridimensionales después monobloque fronto-facial puede hacer en cinco pacientes sindrómicos. Después de la distracción de la cresta supraorbital, se avanzó 15,3 mm, lo que resultó en un incremento del 11% en el volumen craneal. Más significativamente, se observó que el volumen de la vía aérea superior se incrementó en un 85% y el globo saliente también se redujo en 3,7 mm de media.

Komuro, et al. [ 6 ] describe el tratamiento de cuatro casos de sinostosis sagital con una combinación de técnicas de distracción y contracción. El tiempo quirúrgico promedio fue de 227 minutos y la pérdida de sangre fue de 277 ml que sugieren que las técnicas de DO tuvieron la ventaja de acortar el tiempo de operación y reducir la pérdida de sangre durante la remodelación del calvario total. La tomografía computarizada de 1 año de seguimiento (TC) también mostró que no había regeneración ósea completa en los sitios de osteotomía.

Otras ventajas de distracción incluyen una reducción en la disección quirúrgica y la resorción ósea. Sin embargo, hay algunas desventajas significativas en comparación con las tradicionales remodelación bóveda craneal por reposicionamiento fronto-orbital. Normalmente no es posible lograr los movimientos tridimensionales complejas con distractores unidireccionales y se requiere un segundo procedimiento para la eliminación de los dispositivos de distracción.

Actualmente el papel de DO en los casos de craneosinostosis que requieren remodelación craneal sigue siendo poco claro, sin a largo plazo y más grandes series de casos. Sin embargo, parece que hay cada vez mayor cuerpo de apoyo a las técnicas de hacer cuando la combinación de distracción craneal con-mediados facial avance. Posterior bóveda distracción también está ganando popularidad por la PIC elevada y las malformaciones de Chiari, debido a la reducción de la morbilidad de la expansión en comparación con las técnicas tradicionales. [ 7 ]

La distracción ósea del tercio medio facial

Cohen, et al. fueron los primeros en describir-mediados facial distracción. [ 8 ] Desde entonces, ha habido numerosos informes de hacer en este nivel. También ha habido un crecimiento exponencial de la experiencia y la tecnología relacionada con este enfoque.

La principal indicación emergente para la DO de la media de la cara es en los casos de craneosinostosis sindrómica en el maxilar superior, complejo nasal, y el cuerpo cigomático son hipoplásico y las órbitas son poco profundas. Estas deformidades conducen a distorsiones morfológicos y problemas funcionales que pueden incluir la obstrucción de las vías respiratorias, exorbitismo con ulceración de la córnea, y la dislocación tapa. Ha habido una creciente conciencia de la incidencia de la obstrucción de la vía aérea superior y la apnea obstructiva del sueño sin diagnosticar (SAOS) en pacientes con craneosinostosis sindrómica con la sugerencia de que hasta el 50% de estos pacientes puede tener OSA sin diagnosticar. [ 9] Un temprano mediados-facial distracción también puede facilitar la decanulación anterior de tubos de traqueotomía con la consiguiente mejora en la calidad de vida [ Figura 1 ]. Otros problemas funcionales asociados con la elevación de la PIC incluyen edema de papila con la amenaza de disminución de la agudeza visual y retraso del desarrollo neurológico.

                                      Figura 1

Crouzon paciente con obstrucción de la vía aérea superior para principios de distracción Le Fort III (a) vista facial oblicua preoperatoria, (b) Post-distracción durante la fase de consolidación, tenga en cuenta tanto la mejilla e intranasal / puntos de fijación piriformes para el control de la distracción y el vector [pic 1]

Los pacientes con estas anomalías suelen tener una importante clase III maloclusión esquelética, a menudo con una mordida abierta anterior marcada. La corrección definitiva de la maloclusión se retrasa hasta la madurez esquelética. Sin embargo, la corrección inicial antes de la hipoplasia mediados facial a nivel de Le Fort III tiene un impacto importante en la estética facial y reduce, ya veces overcorrects, la deformidad oclusal lo que ayuda en el desarrollo psicológico del paciente. [ 10 ] Por lo tanto, una distracción monobloque se puede considerar en los primeros 2 años de vida en la presencia de la AOS grave y exoftalmos marcado pero, en nuestra Institución, una distracción Le Fort III se lleva a cabo a la edad de 6 a 10 años, cuando el esqueleto facial es más fácil movilizar a un riesgo reducido a la dentición y un intento puede ser hecho para posicionar los márgenes orbitales a la relación ideal para los globos.

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