La Importancia De Los Organelos

Importancia de los lisosomas

Definición: El lisosoma es un orgánulo pequeño característico de células eucariotas. Su función es la digestión tanto de material endocitado (nutrientes, microorganismos, orgánulos, restos de otras células, etc.) como de material de desecho intracelular (orgánulos inservibles). La alteración de la función de las enzimas lisosomales causa enfermedades crónico-progresivas graves.

Defectos en la función lisosomal producen las enfermedades conocidas como enfermedades lisosomales. En ellas las macromoléculas no se degradan y se van almacenando dentro de los lisosomas lo que hace que aparezcan como grandes vesículas en el citoplasma. Ocurren por deficiencia de las hidrolasas ácidas o de algunas de sus subunidades, de sus activadores, de sus transportadores o del marcaje para dirigirlas a los lisosomas. Las enfermedades lisosomales se clasifican según la macromolécula que queda almacenada:

• Enfermedades lisosomales con acúmulo de glicolípidos, como la enfermedad de Gaucher, la de Tay-Sachs o la de Fabry

• Enfermedades lisosomales con acúmulo de esfingomielina, como la enfermedad de Niemann Pick (tipos A y B)

• Enfermedades lisosomales con acúmulo de triglicéridos, como la enfermedad de Wolman

• Enfermedades lisosomales con acúmulo de glucosaminoglicanos, como la enfermedad de Hunter (ó mucopolisacaridosis tipo II)

• Enfermedades lisosomales con acúmulo de glucógeno, como la enfermedad de Pompe

• Enfermedades lisosomales con acúmulo de glicoproteínas, como la sialidosis

También hay enfermedades lisosomales producidas por defectos en los transportadores localizados en la membrana del lisosoma como la cistinosis y la enfermedad de Salla, en las que se acumula cistina y ácido siálico respectivamente. También hay enfermedades que se deben a fallos en el marcaje de las proteínas en el Golgi, como la mucolipidosis II y la mucolipidosis III que es menos grave.

Importancia de la mitocondria

Definición: La mitocondria es un orgánulo de gran tamaño cuya función principal es llevar a cabo la respiración celular aeróbica, que tiene como fin la producción de energía en forma de ATP. Sólo se encuentra en células eucariotas. Es el único orgánulo, junto con cloroplastos de células vegetales, que presenta un sistema genético propio. Mutaciones en el ADN mitocondrial producen múltiples enfermedades.

Todas nuestras células poseen mitocondrias, y las reproductoras no iban a ser menos. Cuando una célula se divide, por ejemplo, para reemplazar las dérmicas que se van muriendo, la célula original se las arregla para que las dos células hijas presenten un número equivalente de orgánulos, incluidas las mitocondrias. Sin embargo, cuando un óvulo es fecundado por un espermatozoide ocurre un curioso fenómeno: la fusión de ambos se da de tal modo que, prácticamente,

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