Descubrimiento Maurice Raynaud

Introducción

Historia

En 1862, Maurice Raynaud público en su tesis doctoral la primera descripción del fenómeno que lleva su nombre; este fenómeno se caracteriza por episodios súbitos, transitorios y recurrentes de un cambio de coloración de los dedos de las manos y de los pies, aunque también n puede afectar a otras zonas acras, como las orejas, los pezones o la nariz1. Fisiológicamente, cuando la circulación arterial cutánea se expone a un ambiente frío, intenta minimizar la perdida de calor corporal a través s de una reducción del flujo sanguíneo, que se manifiesta como palidez cutánea. El fenómeno de Raynaud (FR) es la traducción clínica de una respuesta vasoespástica exagerada de las arterias digitales, arteriolas precapilares y shunts arteriovenosos subcutáneos desencadenada por el frío o por situaciones de estrés emocional.

Este cambio cromático cutáneo es secuencial y suele desarrollarse en 3 fases, aunque una de estas puede faltar o ser poco aparente. Habitualmente, las crisis comienzan con una fase de palidez cérea bien delimitada en los dedos (como si de un corte transversal se tratara) provocada por la vasoconstricción arterial. Al poco tiempo, la lentitud circulatoria produce una progresiva desoxigenación local de la hemoglobina y se desarrolla la fase cianótica. La tercera fase, de hiperemia por reperfusion vascular, se acompaña de una rubicundez digital y da por finalizada la isquemia digital. La mayoría de los episodios de FR leve tienen una duración de 15 a 20min, aunque pueden ser más duraderos si subyace una vasculopatía. Es típico que los episodios comiencen en uno o en varios dedos de una mano y que luego se extiendan de forma simétrica al resto de los dedos de ambas manos. Con frecuencia participan los dedos índices, medio y anular, y es poco habitual que afecte al pulgar. Clínicamente, el sujeto presenta una combinación variable de entumecimiento,  

Parestesias, quemazón y dolor distal, que depende de la intensidad del vasoespasmo y de la coexistencia de una lesión n vascular estructural. Si la isquemia digital es lo suficientemente intensa y prolongada, puede originar infartos o ulceraciones superficiales en los pulpejos de los dedos o agravarse con la necrosis de tejidos más profundos, lo que facilita la infección local. En ocasiones, la progresión a gangrena puede hacer necesaria la amputación de alguna falange2-6.

Epidemiología

El FR tiene una distribucion mundial con prevalencia variable segun regiones, que es significativamente mas alta en climas fríos, donde el riesgo de exposicion a una temperatura ambiental baja es mayor. Estudios poblacionales realizados en áreas con tempe¬ratura templada estiman una prevalencia de FR del 4,1 al 5,8% y, característicamente, la cifra es siempre algo mayor en el sexo femenino7. Esta prevalencia es similar a las publicadas para el litoral mediterráneo de Espana, donde afecta de un 3,4 a un 4,7% de las mujeres y de un 2,8 a un 3,2% de los varones8,9. En regiones con una temperatura media inferior, la prevalencia puede alcanzar hasta el 20% de la poblacion710.

Se ha descrito una tendencia a la agregacion familiar del FR, así como una mayor susceptibilidad de este fenómeno en gemelos monocigotos, lo que pone de manifiesto que también participa un sustrato geneítico.

Diagnostico

El diagnostico del FR es siempre clínico y requiere solo la respuesta afirmativa a estas 3 preguntas: a) ¿sus dedos son especialmente sensibles al frío?; b) ¿cambian de color cuando los expone al frío?, y c) ¿se vuelven blancos o azules?.

 Es frecuente que el cambio cromaítico de la piel que define al FR llame la atencion de los individuos que lo experimentan. Sin embargo, es habitual que no le den mayor importancia al no interferir con su actividad diaria y pueden pasar varios anos hasta que soliciten atencion médica13-16.

En raras ocasiones se pueden albergar dudas sobre el diagnostico de FR y corresponde realizar un diagnostico diferen¬cial con otros acrosíndromes vasomotores, con signos o síntomas superponibles. La acrocianosis se caracteriza por una coloración cianotica persistente, a veces moteada, que suele afectar de forma simétrica y por completo a manos y pies, y que se acompana de frialdad y sudoracion. Nunca le precede una fase pálida y, aunque el frío agrava las crisis, no suele provocar dolor intenso ni lesiones isquemicas distales. Es mas frecuente en mujeres y suele aparecer antes de los 20 anos17. La eritromelalgia es un síndrome raro que predomina en mujeres adultas y se caracteriza por episodios recurrentes de rubicundez, hipertermia y dolor urente que afecta principalmente a las extremidades inferiores. Al contrario del FR, el calor ambiental, el ejercicio y la ingesta de alcohol o farmacos vasodilatadores pueden precipitar o empeorar las crisis; mas aún, la eritromelalgia mejora en ambientes fríos y con la elevacion de las extremidades afectadas. Aunque puede acompanar a míiltiples enfermedades, es más frecuente la forma idiopática18. Finalmente, la livedo reticularis se manifiesta como una fina retícula eritematocianotica que predomina en las extremidades inferiores más que en el tronco o el abdomen y es más o menos persistente segun la causa que la origine. En la forma fisiologica, el cambio de coloración suele ser tenue y transitorio en relacion con ambientes fríos. Sin embargo, se ha descrito una miríada de entidades que provocan un cambio cromático más intenso y persistente, y que comparten la reducción del flujo arterial local o general como base patogénica. Entre ellas, deben destacarse las enfermedades auto- inmunitarias sistémicas en general, el síndrome antifosfolipídico y las vasculitis, en particular19. Aunque en ocasiones puede persistir la duda sobre el diagnostico del FR, no se recomienda realizar pruebas de provocacion (como la inmersion de las manos en agua fría) ni otras pruebas diagnosticas más complejas (como la termografía o el láser Doppler) debido a que suelen ofrecer resultados poco consistentes o están aíin en fase de investigación.

Clasificación[pic 1]

En alrededor del 80% de las personas diagnosticadas de FR no se identifica ninguna causa y se denomina FR primario. Previa¬mente, es imprescindible haber realizado una anamnesis y una exploracion física minuciosas que ayuden a descartar todas las etiologías que lo pueden desencadenar (tabla 1) y que lo clasifican como FR secundario2'3'14'15'21-30. Así pues, deben ser de interés la edad de inicio y la gravedad de las crisis, la profesion y la medicacion que recibe, así como la exploracion de los pulsos arteriales periféricos y la auscultacion de los territorios arteriales en busca de soplos. Se ha de tener en cuenta que las enfermedades autoinmunitarias sistémicas (en particular la esclerodermia y la enfermedad mixta del tejido conectivo) son las entidades con mayor prevalencia de FR14,22-25 y, por tanto, las que provocan habitualmente un FR secundario. Es frecuente que este síntoma sea la primera manifestacion clínica de una enfermedad auto- inmunitaria sisteímica y, por tanto, obliga a investigar si el sujeto presenta alguna manifestacion clínica que lo demuestre, como fotosensibilidad, erupcion malar o discoide, artralgias, edema o esclerosis cutánea de manos, roces tendinosos, ulceraciones o cicatrices digitales, telangiectasias, disfagia o regurgitacion gastroesofágica, síndrome seco o problemas cardiorrespiratorios. El hallazgo de algiun dato indicativo de enfermedad ayuda a dirigir las exploraciones complementarias, en las que no debe faltar una analíítica que incluya hemograma, bioquíímica renal y hepática, proteinograma, velocidad de sedimentacion globular, factor reumatoide, determinacion de anticuerpos antinucleares (ANA), sedimento urinario, radiografía de torax y de manos y una capilaroscopia periungueal.

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