ACEITE DE LORENZO PREGUNTAS DE PELICULA

                                                        [pic 1]

Nombre: Carlos David Nouri

Matricula:    2014-0077

Farmacología 1

Bloque 01

REPORTE/ ENSAYO SOBRE LA PELICULA ACEITE DE LORENZO

PARTIENDO DE HECHO DE QUE UDS VIERON LA PELICULA, Y CON LA BIBLIOGRAFIA ANEXA, DE MANERA INDIVIDUAL HAGA UN ENSAYO DE TRES  PAGINAS   DONDE RESPONDAN LAS PREGUNTAS A CONTINUACION:

LES RECUERDO QUE:

1. UN ENSAYO IMPLICA INTERIORIZAR LOS CONCEPTOS, HECHOS Y DATOS DE LA PELICULA Y LAS LECTURAS CORRESPONDIENTE Y CON SUS PROPIAS PALABRAS RESPONDER.
2. DEBEN PONER NOMBRE, MATRICULA Y FOTO (QUE SE APRECIA BIEN LA CARA) DE CADA UNO DE LOS INTEGRANTES.  
3. ESTE INFORME SERA ENVIADO POR LA PLATAFORMA VIRTUAL

PREGUNTAS:

1. Ejemplificar y esquematizar (como lo hicieron los esposos Odone en un fregadero)

la relación entre la biosíntesis, metabolismo y niveles de los ácidos grasos de cadena muy larga.[pic 2]

1. Explicar como con el modelo de los Clip Augusto Odone llego a la conclusión de una mecanismo competitivo a nivel enzimático entre los ácidos grasos “buenos y los malos

Con el modelo de los clips, le explicaba a su cunada que se forman ácidos grasos buenos y malos al mismo tiempo, pero que, si se aumentaba la formación de los buenos, la formación de los malos disminuía, pero ¿cómo podría darse esto?. descubre que una misma enzima se encarga de sintetizar los ácidos grasos monosaturados y alargar los saturados. El paso final pasaría una inhibición enzimática competitiva, capaz de bloquear el alargamiento los saturados por encima de C22 y C24.

1. Explicar la enfermedad X-ADL en termino genético, fenotipos, alteración bioquímica y patogénesis. La adrenoleucodistrofia describe varios trastornos estrechamente relacionados que interrumpen la descomposición de ciertas grasas. Estos trastornos se transiten de padres a hijos (hereditarios).

ALD es un trastorno ligado al cromosoma X, lo que significa que el gen ALD (ABCD1) se encuentra en el cromosoma X. Los hombres tienen un cromosoma X y uno Y-cromosoma. Cuando el padre es el portador del gen ALD afectado, no hay otro cromosoma X para la protección; por lo tanto, tendrá la ALD. Las mujeres tienen dos cromosomas X. Las mujeres que llevan el gen defectuoso se denominan portadoras

Existen 3 categorías principales de esta enfermedad:

• La forma cerebral infantil, que aparece a mediados de la niñez (de 4 - 8 años)
• La adrenomielopatía, que se presenta en hombres de entre 20 y 30 años de edad o más tarde en la vida.
• Alteración del funcionamiento de las glándulas suprarrenales (llamada enfermedad de Addison o fenotipo similar a Addison), la glándula suprarrenal no produce suficientes hormonas esteroides.

ALD es una enfermedad de almacenamiento metabólico hereditario por el que un defecto en un resultado de enzimas específicas en la acumulación de ácidos grasos de cadena muy larga  en todos los tejidos del cuerpo. Estos acidos grasos son perjudiciales para las células y tejidos. Por razones que aún no han sido resueltas cerebro, la médula espinal, los testículos y las glándulas suprarrenales se ven afectados principalmente. En el sistema nervioso central la acumulación de acidos grasos de cadena larga finalmente destruye la vaina de mielina que rodea los nervios causando problemas neurológicos.

1. Analizar: ¿Por qué la necesidad de mezclar el gliceril trioleato y gliceril trierucato en proporción  4:1?  El gliceril trioleato se usa para hacer el ácido graso comestible pero no es suficiente por si solo, y el gliceril trierucato es muy bueno para disminuir los acidos grasos de cadena larga pero es muy toxico, entonces si juntamos los 2 hacen la combinación perfecta porque no es toxico y es muy efectivo.

¿Por qué no se logró el mismo efecto con un solo componente?

 Con el gliceril trioleato era comestible y pudo lograr una disminución de un 50% de los ácidos grasos de la sangre de Lorenzo pero esto no fue suficiente por no ser tan potente, y el gliceril trierucato era lo suficientemente potente pero era demasiado toxico para el cuerpo.  

1. Explicar el por qué cuando se empleó el aceite de Lorenzo  y se normalizaron los valores de ácidos grasos   en sangre no se logró una mejoría importante en  el cuadro clínico de Lorenzo:

Porque esta enfermedad degrada la mielina de los nervios del cerebro de Lorenzo, para cuando comenzó a ingerir el aceite de Lorenzo ya esta estaba en su gran parte destruida y por lo tanto ya no habría vuelta atrás, pues, el aceite solo normaliza los valores pero no devuelve la mielina.

1. Analizar y exponer su opinión sobre:

1. Si el protocolo de Inmunosupresión a que fue sometido Lorenzo era un diseño   adecuado para obtener una respuesta correcta y por qué se abandonó dicho tratamiento.

Se abandonó porque los padres de Lorenzo vieron que al suprimir el sistema inmune de su hijo no había cambios ni mejoras en la enfermedad de Lorenzo, este tratamiento fue por solo 3 semanas.

1. La importancia del simposio planificado y financiado por los esposos Odone concentrado en el manejo de la Adrenoleucodistrofia:

Era muy importante para obtener nueva información acerca de la enfermedad, y así fue obtuvieron un dato muy importante pues un Doctor que participo en este simposio comentó que había demostrado la reducción de concentración de ácidos grasos de cadenas largas en cultivo fibroblastos empleando el ácido oleico mono insaturado C18, un componente del aceite de oliva. A través del intercambio de información en el simposio descubrieron una posible solución podría ser ingerir aceite de oliva, pero les aclararon que el uso de esas grasas por ser toxica para el ser humano. Eso no los detuvo y consiguieron extraer dichos ácidos grasos del ácido oleico en forma de triglicérido para que sea apto para el consumo humano. Luego de que lo consiguieron se lo administraron a Lorenzo, observaron que los niveles séricos de ácidos grasos de cadena larga bajaron hasta un punto, el 50%. Si no fuera por esta información tan importante del simposio esto nunca se hubiera dado.

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