Pelicula De Lorenzo

Esta película, basada en un caso real, comienza mostrando a Lorenzo (Zack O’Malley Greenburg) como un niño encantador y lleno de vida pero inesperadamente, un día cualquiera empieza a perder paulatinamente la audición en ambos oídos, a la vez que comienza a quedarse sin fuerzas en sus piernas y brazos, a punto tal que en poco tiempo su cuerpo se ve afectado por una parálisis progresiva. Ante la pronta consulta médica, Lorenzo y sus padres, Augusto (Nick Nolte) y Micaela (Susan Sarandon), deben enfrentarse a un diagnóstico de ALD (adrenoleucodistrofia), que según les explican los médicos, es una enfermedad poco corriente e incurable y anticipan para el niño un año de vida. Los padres se resisten a aceptarlo, y deciden enfrentar el problema, iniciando una terrible lucha contra el tiempo y contra la medicina convencional, una lucha que demostrará que, si realmente se desea, todo el mundo es capaz de hacer un milagro. (1)

LA PATOLOGÍA EN FOCO

La adrenoleucodistrofia o ALD (también conocida como: Flatau Schilder, enfermedad de Addison Schilder, enfermedad de Encefalitis Periaxial Difusa) es una enfermedad metabólica hereditaria rara, que se asocia con una acumulación de ácidos grasos saturados de cadena muy larga, tanto en los tejidos como en los líquidos corporales, consecuencia de la degradación de estos ácidos grasos en los peroxisomas. (3)

El defecto bioquímico clave parece ser la alteración de la función de una enzima del peroxisoma, llamada lignoceroíl-CoA ligasa, debida a un defecto genético que es el responsable de un trastorno en la formación de una proteína de la membrana del peroxisoma.

Esta enfermedad se caracteriza por la presencia de una degeneración progresiva de la corteza suprarrenal, lo que da lugar a una insuficiencia suprarrenal o Enfermedad de Addison, asociada a la desmielinización de la sustancia blanca del sistema nervioso, con pérdida de la cubierta de mielina de un tipo de fibras nerviosas del cerebro.

El tratamiento médico de la insuficiencia suprarrenal se hace con corticoides, mientras que los espasmos musculares se tratan con medicación anticonvulsivante. Es de fundamental importancia el tratamiento dietético, con restricción de las grasas saturadas. En ese sentido y durante varios años, se ha utilizado el tratamiento con suplementos de aceites enriquecidos con determinados ácidos grasos; el más utilizado es el llamado aceite de Lorenzo compuesto por una mezcla de trioleato de glicerol y trierucato de glicerol, en una proporción de 5:1.

Este aceite parece actuar reduciendo la rapidez de la síntesis endógena de los ácidos grasos saturados de cadena muy larga, aunque su uso ha demostrado que no modifica la rapidez de la progresión neurológica en las formas infantiles o del adulto, pero sí resulta de utilidad en las formas asintomáticas o presintomáticas, es decir antes de la aparición de signos neurológicos.

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