Alteraciones de la asimetría izquierda-derecha y disquinesia ciliar primaria

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Citación: Sugg C. Alteraciones de la asimetría izquierda-derecha y disquinesia ciliar primaria. Medwave. 2010;10(9). doi: 10.5867/medwave.2010.09.4772

Fecha de publicación: 1/10/2010

Expositora: Carolina Sugg Herrera(1)

Filiación:

(1)Becada de Pediatría, Departamento de Pediatría y Cirugía Infantil, Facultad de Medicina Universidad de Chile, Hospital Clínico San Borja Arriarán.

doi: http://dx.doi.org/10.5867/medwave.2010.09.4772

Resumen [+]

Caso clínico

El paciente corresponde a un recién nacido (RN), de sexo masculino, nacido a las 40 semanas de gestación que fue adecuado para su edad gestacional, segundo hijo de un embarazo controlado que nació por cesárea debido a un síndrome hipertensivo del embarazo en la ciudad de Coyhaique. No existen antecedentes de hallazgo antenatal ecográfico relacionado con esta patología. El peso del recién nacido fue de 2,97 kilogramos, talla: 48,5 centímetros, Apgar 9-10.

Al nacer el RN se encontraba en buenas condiciones generales, pero al segundo día de vida presentó dificultad respiratoria y cianosis, dificultad para alimentarse, evolucionando progresivamente con requerimientos de oxígeno aumentados. En este contexto se solicitó una radiografía de tórax que mostraba una dextrocardia, cardiomegalia y congestión pulmonar. Se procedió a la realización de un ecocardiograma, que mostró un ductus arterioso persistente, situación por la que se inició tratamiento con prostaglandinas, obteniéndose una buena respuesta clínica inicial.

A pesar de lo anterior el RN persistió con dificultad respiratoria y requerimientos de oxígeno aumentados. En este contexto, se sospechó una cardiopatía congénita cianótica y el paciente fue trasladado al Hospital Luis Calvo Mackenna en la ciudad de Santiago, donde nuevamente se realizó un ecocardiograma que mostró la dextrocardia, un ductus arterioso que ya se encontraba cerrado, una estenosis relativa de la arteria pulmonar derecha y un foramen oval permeable, descartándose finalmente una cardiopatía congénita que explicara el cuadro clínico en general.

A los 6 días el RN mantenía signología respiratoria obstructiva e hipersecreción bronquial, además de pesquisarse una conjuntivitis aguda. Se solicitó una nueva radiografía que mostró un infiltrado intersticial bilateral (Fig.1). Además se realizó una inmunofluorescencia

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