Bioquimica purinas y pirimidinas

PIRIMIDINAS

Reacción

Producto

Enzimas

Sustrato

Regulación

Características

Defectos

[pic 1]

Uridina monofosfato

1-Carbamoilfosfato sintasa II

2-aspartato transcarbamoilasa

3- Dihidro-oratasa

1-Glucosa y ATP

2-Fosfato de carbamoilo y ácido aspártico

3-Ácido aspártico de carbamoilo

 La carbamailfosfato sintasa II y aspartato transcarbamoilasa presentan regulación alostérica.

Nucleótidos de purina y UTP inhiben a la carbamailfosfato sintasa II pero esta es activada por la PRPP.

Proceso anabólico.

Aquí se presenta una enzima llamada carbamailfosfato sintasa II, la cual comparte el nombre con la enzima encargada de la producción de la urea.

Su catabolismo produce compuestos muy solubles, los cuales si se producen en exceso no se presentan síntomas que apoyen esta producción.

Tanto purinas como pirimidinas se sintetizan principalmente en hígado.

Dos desordenes heredados que afectan la biosíntesis de pirimidina son el resultado de deficiencias de la enzima bifuncional que cataliza los dos últimos pasos de la síntesis de UMP, orotato fosforibosil transferasa y OMP descarboxilasa. Estas deficiencias resultan en  aciduria orótica que causa retardo en el crecimiento, y anemia severa causada por eritrocitos hipocrómicos y la médula megaloblástica.

4-dihidro-oratasa deshidrogenasa

5-orotato fosforribosil transferasa

6-ácido orotidilico descarboxilasa

4-Ácido Dihidroorotico

5-Ácido orotico

6-Orotato monofosfato

9-CTP sintasa

10-Riboxinucleótido Reductasa

11- timidilato sintasa

9-uridina trifosfato

10-uridina difosfato

11-desoxiuridina monofosfato

Citocina trifosfato

Tiamina trifosfato

PURINAS

Reacción

Producto

Enzimas

Sustrato

Regulación

Características

Defectos

[pic 2]

Monofosfato de inosina

1-PRPP sintetasa

2-PRPP Glutamido transferasa

α-D-Ribosa-5-p

2-Glutamina

 La regulación de la síntesis de purinas se centra en el primer paso metabólico: la acción de la FRPF- amidotransferasa. Esta enzima es inhibida por los ribonucleótidos de purina que se forman en la vía de síntesis de las purinas y activado por la presencia de FRPP. El mecanismo de regulación se basa en la formación de dímeros inactivos de la enzima por la presencia de ribonucleótidos mientras que la influencia del FRPF lo transforma en monómeros activos

Proceso anabólico que sirve como precursor de los ácidos nucleicos y demás funciones para satisfacer las necesidades del organismo.

En algunos organismos, funciona como transportador para la excreción de productos nitrogenados.

En humanos, la adenosina y guanosina se transforman en ácido úrico para su eliminación.

Las manifestaciones clínicas del catabolismo anormal de purina se presentan desde la insolubilidad del producto derivado de la degradación, ácido úrico. La Gota es una condición que resulta de la precipitación del urato como cristales monosódicos de urato (MSU) o de dihidrato pirofosfato de calcio (CPPD) en el líquido sinovial de las articulaciones, conduciendo a inflamación severa y a artritis.

4-Formiltransferasa

9-Adenilsuccinasa

4-N,N-metenil-H4 folato

9-Aminoimidazol-succinil-carboxamida-ribosil-5-P

10-Formiltransferasa

10-N-formil-H4 folato

12-Adenilsuccinato sintetasa

13- Adenilsuccinasa

12-Monofosfato de inosina

13-Adenilsuccinato

Monofosfato de Adenosina

Monofosfato de Guanosina

14- IMP Deshidrogenasa

14- Monofosfato de Inosina