CANCER DE VULVA

CANCER DE VULVA

4TO lugar en orden de frecuencia. 3-5% de los cánceres ginecológicos.

Se puede asociar a VPH, la mayor probabilidad de presentar una reacción VPH positiva se da en mujeres con cáncer de vulva asociado a una NIV. Parece que existen 2 grupos de mujeres: mujeres de edad avanzada, sufren lesiones unifocales, no presenta antecedente de displasia vulvar y la probabilidad de distrofia vulvar es mayor, tienen peor pronóstico. El otro grupo son mujeres jóvenes, VPH positivas, pueden tener antecedente de displasia vulvar o verrugas, lesiones multifocales, tienen mejor pronóstico.

Las localizaciones que con mayor frecuencia están afectadas son los labios menores, el clítoris, la horquillactando a los tejidos subcutáneos, el cuerpo perineal y los labios mayores mediales.

El patrón clásico de crecimiento y diseminación es la extensión local y la embolización, tanto regional como a distancia. El crecimiento local del tumor primario casi siempre sigue un patrón radial y también en profundidad, afectando a los tejidos subcutáneos. Una vez que ocurre la invasión el tumor puede diseminarse a través de los linfáticos a los ganglios regionales. Las metástasis linfáticas de lesiones lateralizadas raramente afectan a la ingle contralateral en uasencia de enfermedad metastásica ipsilateral, mientras que la diseminación de lesiones de la línea media puede identificarse en cada una de las ingles o en ambas. La ultraestadificación inmunohistoquímica se consigue mediante la tinción con citoqueratinas.

TUMORES BENIGNOS Y TRASTORNOS DE ASPECTO TUMORAL

HIDRADENOMA PAPILAR: Se origina en las glándulas sudoríparas apócrinas modificadas en la vulva. Se presenta como nódulos circunscritos en los labios mayores o pliegues interlabiales y puede confundirse con un carcinoma debido a su tendencia a ulcerar. Histológicamente están constituidos por conductos tubulares alineados en una o 2 capas de células cilíndricas no ciliadas, con una capa subyacente de células mioepiteliales aplanadas.

CONDILOMA ACUMINADO: Es el tumor benigno vulvar más común, histológicamente consiste en una combinación de acantosis (hiperplasia), hiperqueratosis y paraqueratosis. Sólo en inmunodeprimidos pueden considerarse lesiones precancerosas.

TUMOR DE CÉLULAS GRANULARES: Es un tumor solitario, circunscrito y no encapsulado que se origina probablemente en la vaina de los nervios. Afecta el tejido subcutáneo pero puede provocar una hiperplasia pseudoepiteliomatosa impresionante de la mucosa escamosa superpuesta.

LESIONES VULVARES NO NEOPLÁSICAS ASOCIADAS CON CA VULVAR

LIQUEN ESCLEROSO: La piel se vuelve de color gris claro con aspecto de parche, los labios se atrofian y el introito se estrecha. Ocurre en todos los grupos de edad siendo más frecuente en la menopausia. Se desarrolla de forma lenta y progresiva.

HIPERPLASIA ESCAMOSA (LIQUEN SIMPLE CRÓNICO): El epitelio está engrosado y suele presentar un aumento de la actividad mitótica tanto en la capa de células basales como en la de las espinosas. En ocasiones se asocia con carcinoma. Sólo se considera lesión precancerosa VIN cuando existe una atipia epitelial coexistente.

NEOPLASIA INTRAEPITELIAL VULVAR

En mujeres de más de 60 años pero ya comienza a observarse en menores de 40 años. El 85% son carcinomas escamosos, y el resto son carcinomas de células basales, melanomas o adenocarcinomas. Se puede dividir en 2 grupos; uno asociado con VPH, suele ser multicéntrico con frecuencia coexiste o es precedida por una lesión precancerosa, llamada “neoplasia vulvar intraepitelial clásica, in situ o enfermedad de Bowen”. Casi siempre se presentan como lesiones blancas o pigmentadas de la vulva. El segundo grupo se asocia con enfermedades inflamatorias vulvares, incluyendo la hiperplasia escamosa incluyendo la hiperplasia escamosa y el liquen escleroso. Las lesiones muestran atipia celular.

NEOPLASIA CLÁSICA: Contiene atipia de casi todo o todo el espesor, se distinguen de los condilomas por la presencia de atipia parabasal, pigmento en el epitelio y paraqueratosis.

NEOPLASIA DIFERENCIADA: Lesión precursora que con frecuencia se origina asociada a liquen escleroso o liquen simple crónico. Queratinización anormal con una densa eosinofilia.

CARCINOMA ESCAMOSO INVASOR

TUMORES ASOCIADOS AL VPH: Parecidos a los condilomas, o verrucosos y basaloides.

TUMORES VPH NEGATIVOS: Escamosos, típicamente queratinizantes.

CARCINOMA DE CÉLULAS BASALES: Variante agresiva, afecta a mujeres mayores, bajo riesgo de diseminación metastásica.

CARCINOMA ADENOIDE QUÍSTICO DE LA GLÁNDULA DE BARTHOLIN: Infrecuente, elevado riesgo de recidiva, metástasis tardías a ganglios linfáticos y/o pulmones.

ENFERMEDAD DE PAGET: Área pruriginosa roja, costra, casi siempre afecta a los labios mayores. En los casos asociados a carcinoma tiene un mal pronóstico; en cambio, la intraepidérmica puede permanecer por años sin volverse invasora.

MELANOMA MALIGNO: 1-10% de las neoplasias vulvares. Existen diversos patrones: melanoma de extensión superficial, el nodular y el lentiginoso acro. El pronóstico se determina mediante la microestadificación, usando una variante del sistema de niveles de Clark; en este sistema, los estadios del 1 al 5 designan lesiones confinadas a la epidermis, con invasión inferior a 1 mm, de 1 a 2 mm, más de 2 mm y finalmente se refieren a lesiones que afectan al tejido adiposo. Puesto que tanto el melanoma como la enfermedad de Paget afectan a la mucosa escamosa, ambos pueden confundirse histológicamente. Se facilita su distinción mediante tinciones especiales para mucicarmin (Paget), S-100 (melanoma) y el ACE (Paget).

TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS

La mayoría se presentan como masa únicas de aspecto sólido o quístico.

Los pólipos fibroepiteliales del estroma son benignos, pueden aparecer a cualquier edad, son frecuentes en la vagina y pueden presentarse durante el embarazo.

El angiofibroma celular es un tumor benigno, generalmente pequeño, se presenta en mujeres de mediana edad, bien circunscrito y no recurre.

El angiomiofibroblastoma es benigno y no recurrente, aparece en región vulvovaginal, amplio margen de edades.

El angiomixoma agresivo es un tumor local, tendencia a recurrir.

Los rasgos que se asocian con mayor frecuencia con recurrencias son: más de 5 mitosis/10cga, tumores de más de 5 cm y márgenes infiltrantes.

NEOPLASIA INTRAEPITELIAL VULVAR

Relacionada con VPH. Aparece con frecuencia

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