Caso clínico Masculino de 61 años de edad

Masculino  de 61 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares relevantes. Se evalúa hace 2 años al acudir con médico particular motivado por la preocupación de familiares; en relación con quejas referidas como torpeza, dificultad para mantener la estabilidad al estar de pie y olvidos; el médico resto importancia a las molestias del paciente y  se concluyó que carecía de datos clínicos sugerentes de proceso neurológico subyacente, por lo cual no se le dio ningún tratamiento y se consideraron como datos propios de la edad. Medio año después, al ser valorado por un neurólogo, aparecieron durante la exploración leves signos de extrapiramidalismo.

Posteriormente fue atendido en 5 ocasiones por un psiquiatra particular, que pautó tratamiento antidepresivo con escitalopram 15mg/día. Se observó déficit de atención y posible síndrome depresivo. Los familiares refieren desde entonces (hace 2 años) que es como si no fuera el mismo, no muestra interés por actividades que antes le eran indispensables, prefiere estar solo y se expresa de manera incoherente en ocasiones tanto al hablar como al escribir; el paciente refiere encontrarse “de maravilla” y no refiere síntoma alguno. Ha presentado caídas frecuentes (6 ocasiones) y sensación de inestabilidad.

Sonríe de forma inmotivada y se muestra despreocupado, retracción palpebral e hiperactividad de la musculatura frontal con “cara de sorpresa”; sin nistagmus, movimientos oculovestibulares con alteración en plano vertical, mirada primaria central; Pupilas isocóricas de 2 mm de diámetro con reflejos fotomotores y consensuales presentes; Bradipsiquia con aumento de la latencia de respuesta, orientado en las 3 esferas; marcada apatía, sin ánimo deprimido; sin ideación autolítica; sin sintomatología psicótica; el lenguaje es coherente con dificultad, con dificultad para terminar las frases, disartria y discreta anomia; sin conciencia de enfermedad. Se descartan alucinaciones visuales o cuadros de delirio paranoide.

Brudzinski cefálico negativo. Sin datos de hipertensión endocraneana. Antecedentes personales patológicos Diabetes mellitus tipo 2 por más de 10 años de diagnóstico, en control con médico particular; actualmente a base de glimepirida 4 mg/12 h. Antecedentes transfuncionales, traumatológicos, quirúrgicos y alérgicos negados.

Alteraciones en la marcha (pequeños pasos) y rueda dentada en las extremidades superiores. Muestra temblor de baja amplitud. Refieren familiares sonidos guturales al proporcionarle alimentos como de ahogo, signo que los mismos interpretan como un rechazo a la comida por rebeldía.  Caída del paladar blando con ausencia de movimiento.  Se denota a la exploración rigidez generalizada bilateral pero con predominio en miembros superiores sobre todo en hombros y  en cuello, el paciente consta de una posición como de “querer un abrazo”. Sin datos de disautonomía visceral. Presenta lesión facial en la punta de la nariz, irregular, con bordes aperlados y brillantes, de 1 cm de dm.

Muestra deterioro cognitivo a nivel generalizado. Deterioro significativo en las funciones ejecutivas. Se aprecia micrografía, errores perseverativos y enlentecimiento, así como fracaso en pruebas relacionadas con trastornos de la atención. Los déficits que aparecen en la memoria resultan moderadamente significativos.

Se solicita resonancia magnética cerebral.

EL DX MÁS PROBLE ES: ____________________________________________________________________________

DESCRIBE BREVEMENTE LA ENFERMEDAD, PRONOSTICO, DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO.

Progressive supranuclear palsy (PSP)

Authors
Stewart A Factor, DO
Christine Doss Esper, MD

Section Editor
Howard I Hurtig, MD

Deputy Editor
John F Dashe, MD, PhD

Disclosures: Stewart A Factor, DO Consultant/Advisory Boards: Chelsea Therapeutics; Lundbeck [multiple system atrophy (droxidopa)]. Christine Doss Esper, MD Nothing to disclose. Howard I Hurtig, MD Nothing to disclose. John F Dashe, MD, PhD Nothing to disclose.

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Literature review current through: Feb 2016. | This topic last updated: Dec 02, 2015.

INTRODUCTION — Symptoms and signs of parkinsonism (ie, tremor, bradykinesia, rigidity, and postural instability) can be prominent in neurodegenerative disorders other than idiopathic Parkinson disease, particularly in atypical parkinsonian disorders, which include corticobasal degeneration, multiple system atrophy, and progressive supranuclear palsy.

Progressive supranuclear palsy (PSP), also known as Steele Richardson Olszewski syndrome, is an uncommon but not rare parkinsonian syndrome. Characteristic features of PSP include vertical supranuclear gaze palsy and postural instability with unexplained falls. This topic will review specifically the clinical aspects of PSP. Other neurodegenerative parkinsonian syndromes are discussed separately. (See "Clinical manifestations of Parkinson disease" and "Corticobasal degeneration" and"Multiple system atrophy: Clinical features and diagnosis" and "Diagnosis and differential diagnosis of Parkinson disease", section on 'Differential diagnosis'.)

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