Como se da la Hiperferritinemia: a propósito de un caso

HIPERFERRITINEMIA: A PROPÓSITO DE UN CASO.

INTRODUCCIÓN

El síndrome hemogagocítico (SHF) o linfohistiocitosis fagocítica  es un síndrome grave, poco frecuente y con una incidencia real desconocida por su posible infradiagnóstico. Se caracteriza por una activación inmune patológica, en la cual se produce una proliferación de histiocitos, morfológicamente normales, con una intensa actividad fagocítica de células hematopoyéticas, y de linfocitos T activados. Requiere de diagnóstico y tratamiento precoz.

EXPOSICIÓN DEL CASO

Paciente de 57 años que ingresa por hemorragia digestiva alta (HDA) secundaria a úlcera duodenal. Sin antecedentes clínicos personales ni familiares de interés. En la analítica de ingreso presenta pancitopenia y elevación de la enzima lactato-deshidrogenasa (LDH). Se trata la úlcera con clips más escleroterapia.

Tras episodios repetidos de HDA y resangrado se decide intervención quirúrgica urgente, en la cual se evidencian adenopatías perigástricas. Junto al cuadro de HDA, el paciente presenta fiebre con pancitopenia y elevación progresiva de la LDH. El estado general (físico y analítico) del paciente fue empeorando progresivamente hasta alcanzar valores en la analítica de: leucocitos 0,80 mil/mm3; hematíes 1,25 millones/mm3; plaquetas 9.000/mm3; fibrinógeno 102 mg/dL; LDH: 6782 UI/L. Desde Hematología se solicitó la determinación de ferritina obteniendo un valor de 80.000 ng/mL.

Ante la sospecha de hemopatía, se realizó una biopsia medular. El informe evidenció datos de gran activación del sistema mononuclear fagocítico con fenómenos de hemofagocitosis, sugiriendo SHF.

Se descartaron causas infecciosas, autoinmunes y familiares (estudio genético) como causas desencadenantes del mismo.

La anatomía patológica de  la biopsia, como la de las adenopatías perigástricas,  evidenció una expansión de linfocitos T citotóxicos. Corroborándose, posteriormente, el diagnóstico de linfoma T periférico, de fenotipo citotóxico, como la causa desencadenante del SHF.

Se comienza a tratar al paciente, según protocolo  HLH 2004, con Etopóxido y Dexametasona, con muy buena evolución del SHF.

Durante el ingreso,  el paciente presenta múltiples complicaciones, falleciendo a consecuencia de un fracaso multiorgánico.

DISCUSION

El SHF puede ser primario o familiar (la mutación más frecuente es en el gen que codifica la perforina, PRF1); o secundario a procesos infecciosos, autoinmunes y malignos.

El diagnóstico se basa en criterios clínicos, de laboratorio e histológicos.

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