Disostosis Cleidocraneal

DISOSTOSIS CLEIDOCRANEAL

Es un trastorno que involucra el desarrollo anormal de huesos en el cráneo y el área de la clavícula y es una afección que se transmite de padres a hijos (hereditaria).

Causas, incidencia y factores de riesgo

La disostosis cleidocraneal se hereda como un rasgo autosómico dominante, lo que significa que si uno de los padres padece la afección, cada uno de los hijos tiene un 50% de probabilidad de presentar la enfermedad.

La disostosis cleidocraneal es congénita, lo que significa que está presente desde antes del nacimiento, y afecta por igual a niños y niñas. Los pacientes con disostosis cleidocraneal tienen una frente y mandíbula prominentes (que protruyen) y el área de la mitad de la nariz (puente nasal) pronunciada. El desarrollo incompleto o ausencia de los huesos de la clavícula hace que los hombros se junten enfrente del cuerpo. Además, puede haber otros problemas en los huesos.

Los dientes permanentes se pueden desarrollar más tarde de lo normal y una serie adicional de estos dientes crece hacia adentro, lo cual hace que los dientes normales se vuelvan torcidos.

La afección no afecta la inteligencia de la persona.

Síntomas

• Clavícula ausente o incompleta

• Capacidad para juntar ambos hombros enfrente del cuerpo

• Articulaciones flojas

• Retraso en el cierre de las fontanelas

• Problemas dentales

o La persona no muda de dientes a la edad esperada

o Los dientes permanentes se desarrollan lentamente

o Dientes adicionales (dientes supernumerarios)

o Dientes en forma de clavija

o Puede haber ausencia de dientes

• Puente nasal bajo

• Prominencia frontal, occipital y parietal

• Antebrazos cortos

• Dedos de la mano cortos

Signos y exámenes

Frecuentemente existe una historia familiar de disostosis cleidocraneal.

Generalmente, se toman radiografías que pueden mostrar:

• Subdesarrollo de la clavícula

• Subdesarrollo del omóplato (paletilla)

• Incapacidad de cierre de la sínfisis del pubis (el lugar en la parte anterior de la pelvis)

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Tratamiento

No existe un tratamiento específico para los problemas óseos. El cirujano oral debe evaluar regularmente la dentadura y un otólogo debe verificar los problemas de audición.

Expectativas (pronóstico)

Los síntomas en los huesos generalmente causan pocos problemas. El cuidado dental apropiado es importante.

Complicaciones

Los problemas dentales son las complicaciones más significativas.

Situaciones que requieren asistencia médica

La persona debe acudir al médico si existen antecedentes familiares de disostosis cleidocraneal y está planeando tener

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