Disostosis cleidocraneana
Enviado por Sandra Delgado Ramos • 16 de Mayo de 2017 • Ensayo • 2.443 Palabras (10 Páginas) • 325 Visitas
DISOSTOSIS CLEIDOCRANEANA ausencia dimuncion slteracion. Cleido_ clavicula
Es una enfermedad de etiología desconocida, casi o no siempre es hereditaria. Cuando lo es, aparece como característica mendeliana dominante y puede ser transmitida por cualquiera de los dos sexos.
Este síndrome es notable por la aplasia o hipoplasia de clavículas, malformaciones craneofaciales características y la presencia de múltiples dientes supernumerarios y no erupcionados.
Etiología y patogenia
La displasia cleidocraneal se transmite como un trastorno autosómico dominante con penetración alta y expresión variable.
Afecta a mujeres y varones por igual y no predomina en ninguna raza. La inteligencia es normal en la mayor parte de los pacientes.
Afecta los huesos intramembranosos y endocondrales del cráneo y origina disminución sagital de la base craneal, agrandamiento transversal de la bóveda craneal y retardo del cierre de fontanelas
La presión hidrocefálica sobre las regiones no osificadas, en especial sobre las fontanelas, causa abombamiento frontal y biparietal, además de extensión de la bóveda craneal.
La ausencia clavicular hace que el cuello parezca largo y los hombros angostos
La combinación de anormalidades del tercio medio de la cara y del complejo alveolar dan una apariencia facial característica.
La causa del retardo o detención dental se relaciona con la carencia de cemento celular, se cree que la deficiente formación de cemento, puede deberse a resistencia mecánica a la erupción dental por la densa capa de hueso alveolar que cubre los dientes.
La formación de dientes supernumerarios se debe a resorción incompleta o un retraso grave de la lámina dental, que se reactiva al momento de terminar la corona de la dentición permanente normal.
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Características Clínicas
Anomalías de cráneo, dietes,maxilares y cintura escapular
Acortamiento importante de estatura
Falta de desarrollo ocasional de huesos largos
En el cráneo: las fontanelas suelen permanecer abiertas, cerrando con retardo y por ello tienden ser bastante grandes
Las suturas también quedan abiertas, y son comunes en los huesos wormianos
La sutura sagital está hundida , de manera característica, dando al cráneo un aspecto aplanado
Los huesos frontal, parietal y occipital son prominentes
Los senos paranasales están subdesarrollados y son estrechos, a veces se presentan otras anomalías craneanas.
Kalliala y Taskinsen publicaron una excelente división de los signos clínicos de la disostosis cleidocraneana:
- Defecto de la cintura escapular, varía entre la ausencia completa de la clavícula,su ausencia parcial o el adelgazamiento de una o ambas clavículas, esto ocurre en 10 de 100 casos
Debido a esta anomalía clavicular, los pacientes poseen una movilidad desusada en sus hombros capaces de llevarlos hacia adelante y juntarlos en la línea media.
ADJUNTAR FOTO (15-21ª)
- Los defectos de columna vertebral, pelvis y huesos largos, así como también los huesos de los dedos, son relativamente comunes.
El cuello parece largo y delgado y los hombros, de forma notoria, caídos.
Así hoy se sabe que esta enfermedad no solo ataca los huesos membranosos, también la totalidad del esqueleto.
Manifestaciones bucales:
- Presentan un paladar alto, angosto y ojival.
- El maxilar puede estar desarrollado y ser menor que lo normal, en relación a la mandíbula
- Los huesos lagrimal y cigomático también están subdesarrollados
- La fisura palatina es común en estos pacientes
- Falta de unión de la sínfisis mandibular
- Rasgos bucales más sobresalientes: prolongada retención de dientes temporales y el ulterior retardo es constante
- La dentición secundaria se retrasa en gran medida y muchos dientes no erupcionan
- Las raíces dentales suelen ser cortas y más delgadas que lo habitual o pueden estar deformadas
- Rushton observó la ausencia o escasez de cemento celular en raíces de dientes primarios y permanentes que se relacionaría con la falta del brote tan frecuente. Esto fue estudiado y confirmado por Smith
- El maxilar puede estar desarrollado y ser menor que lo normal, en relación a la mandíbula
Es típico ver en las radiografías que hay muchos dientes supernumerarios no brotados. Esto es más frecuente en las zonas de premolares incisivos inferiores
Tratamiento y pronóstico
No hay tratamiento específico, cirugía y ortodoncia.
El tratamiento dental combina intervención quirúrgica temprana y ortodoncia ; cuando la formación de raíces en dientes permanentes es mayor de 50% deben extraerse los dientes supernumerarios y los dientes primarios retenidos y después exposición quirúrgica temprana de los dientes permanentes retenidos y tratamiento ortodóncico
Si los dientes primarios sufren de caries, es preciso restaurarlos, puesto que su extracción no induce el brote de los dientes permanentes
DISOSTOSIS CRANEOFACIAL
SÍNDROME DE CROUZON
Enfermedad de etiología desconocida, caracterizada por una variedad de deformaciones del cráneo, malformaciones faciales, alteraciones oculares y otras anomalías.
Los casos de este síndrome son semejantes a la disostosis cleidocraneana, excepto que las clavículas estaban presentes y había extrusión de globos oculares.
La mayor parte de casos fueron hereditarios, transmitidos como rasgo dominante autosómico, pero muchos de los pacientes con craneofacial no tenían antecedentes familiares o hereditarios
Las complicaciones sistémicas incluyen retardo mental, pérdida de la audición, daño en el habla y visual, así como convulsiones.
Dunn y Kelln fueron quienes estudiaron los rasgos diagnósticos diferenciales sobre esta enfermedad
Etiología y patogenia
La disostosis craneofacial se hereda de manera autosómica dominante con una penetración completa y expresividad variable. Se reporta que cerca de la tercera parte de los casos surge de manera espontánea. La gravedad de la enfermedad aumenta en los hermanos sucesivos, por lo que los hijos menores se afectarán de manera más grave que los primeros.
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