Endocrinologia. La primera causa de Hipercortisolismo es la enfermedad de Cushing

ENDOCRINOLOGIA 7/05/19

Hipercortisolismo se llama sx de Cushing (dijo algo antes que no grabe = ()

La primera causa de Hipercortisolismo es la enfermedad de Cushing

Se dividen en:

• DEPENDIENTES DE ACTH

• Enf de Cushing
• Síndrome de producción exógena de ACTH no hipofisiaria

• NO DEPENDIENTES DE ACTH

• Adenoma suprarrenal
• Cáncer suprarrenal

Entonces unas son por exceso de ACTH que estimula mucho a la suprarrenal y da Hipercortisolismo y otras son no dependientes que son por el suprarrenal autónomo que produce cortisol o un cáncer suprarrenal

EJE        CRH🡪 ACTH🡪 CORTISOL

El control negativo lo hace el cortisol

La ACTH en exceso agranda la glándula suprarrenal (hiperplasia suprarrenal)

La ACTH hace que se formen hormonas esteroideas en la corteza suprarrenal, la materia prima de las hormonas esteroideas es el colesterol (la materia prima de las hormonas tiroideas es la tirosina)

Los glucocorticoides son esenciales para la vida, en exceso son catabólicos

Intervienen en el metabolismo de carbohidratos, gluconeogénesis, proteólisis, lipolisis, retienen sodio y agua, en el estrés o emergencias, ayudan al corazón, la función renal, SNC, deprime el sistema inmune y si hay mucho cortisol disminuye la velocidad de crecimiento

Glucogenólisis aumentada

Inhibe la captación periférica de glucosa en parte (una acción anti insulina)

Permiten que las catecolaminas hagan la vasoconstricción

Disminuye las enfermedades vasculares

Su efecto es aumentar la presión arterial

La hormona fundamental en las situaciones de emergencia médica es el cortisol, también responde al estrés

En la depresión tiene mucho que ver la ACTH

En exceso causa osteoporosis

Disminuye la fuerza de contracción muscular, puede causar atrofia muscular en exceso

Disminuye el umbral de convulsiones

Altera un poco el ámbito psiquiátrico, anda un poco neurótico, sobre todo el de Cushing

Aumenta la sangre, un Cushing puede tener exceso de glóbulos rojos, pero atrofia la piel, los capilares se revientan fácilmente etc

Disminuye el crecimiento en niños

Disminuye la respuesta inmune

Todo lo anterior lo causa en exceso, pero no son sus funciones principales

El Cushing si mata

Se pigmenta la piel sobre todo las zonas más expuestas al sol, las areolas, cicatrices, lengua, encías, carrillos, los pliegues de las palmas se pintan mas.

Hay estrías vinosas por daño a capilares y también moretones con facilidad, cara redonda (luna llena) característica del Cushing, engordan del tronco y adelgazan de las extremidades. En las mujeres puede haber alteraciones menstruales e incluso llegar a la amenorrea, enrojecimiento de pómulos.

ADDISON: adelgazamiento, disminución del bello pubiano (en la mujer se dan por andrógenos suprarrenales) en el Addison no hay andrógenos suficientes y pierden un poco de bello axilar y pubiano, se pigmenta la piel, areolas, labios mayores y escroto, hipotensión arteria, apetito por la sal, manchas obscuras en cavidad oral.

ACTH ectópico lo producen los tumores malignos principalmente de pulmón, páncreas y mama y dan Hipercortisolismo, la característica  de los que padecen Hipercortisolismo por esta causa es que no presentan casi los datos del px con Cushing.El Cushing es casi un dx de vista

Cuando es dependiente de ACTH frena al eje pero cuando es por ACTH aumenta el cortisol entonces midiendo ACTH y cortisol nos damos idea

ACTH alta = cortisol alto

Cuando es de la suprarrenal  el cortisol alto frena a la ACTH dando cortisol alto ACTH baja nos damos cuenta

Tumor hipofisiario 70% de los casos  y tumor suprarrenal el 20%

Algunos dicen que 10% adenoma  10% carcinoma 10% producción ectopica de ACTH

Los tumores hipofisiarios se dividen en macro y micro adenomas, en Cushing habitualmente es un microadenoma pero aun así el px se pone muy mal

La ACTH se mide en picogramos, lo normal es de 20-50 pcg

Si tienen un px de Cushing con datos dé pigmentación eso quiere decir que es por producción ectópica de ACTH por adenoma hipofisiario productor de ACTH  y si no tiene pigmentación debemos pensar en adenoma suprarrenal o carcinoma suprarrenal, si una mujer con Cushing llega con datos de hiperandrogenismo debe ser sospechosa de ca suprarrenal (es el que mas cursa con datos de hiperandrogenismo)

Los tumores son unilaterales ca y adenoma

El ca suprarrenal son tumores  grandes hasta de 10 a 15 cm, 44 -70% son palpables

Causan obesidad centrípeta, cara de luna llena y rubor facial

Pueden presentar giva  por depósitos de grasa, panzones, debilidad muscular, equimosis, osteoporosis.

Algunos de Cushing hacen diabetes o por la osteoporosis hacen litiasis renal

Muchos hacen hipertensión arterial, a veces es muy difícil controlar.

El dx de Cushing es difícil aunque es simple a la vista tenemos que demostrarlo e identificar el problema

TRIADA DE SX DE NELSON

• Suprarrenalectomia bilateral
• Adenoma hipofisiario
• Hiperpigmentacion

Hay que saber donde esta el problema, si es tumor suprarrenal  hay que operar la suprarrenal, si es tumor hipofisiario hay que quitarlo si es ectopico debemos quitar el tumor que lo provoque

El cortisol y ACTH medirlos solos no sirven salen muy cercanos a lo normal, tenemos que hacer pruebas dinamicas por que el cortisol varia mucho, se produce mucho en la mañana y menos en la noche

La prueba que si es útil es medir el cortisol libre en orina de 24 hrs

Medimos ACTH y cortisol si ambos salen altos = enfermedad de Cushing (seria una suerte)

Debemos medir ACTH y cortisol para comparar con las pruebas dinamicas

ACTH ALTO Y CORTISOL ALTO: enf de Cushing o produccion ectopica de ACTH

ACTH baja y cortisol alto: adenoma o carcinoma suprarrenal

Prueba 1: para saber si tiene o no hipercortisolismo Hacemos una prueba con 1mg de Dexametasona por la noche  y el cortisol tiene que reducir a menos de la mitad

Ej. Px con 26 de cortisol tiene que bajar a menos de 13 si baja a 14 o 16 aunque haya bajado eso es Dato de hipercortisolismo

Prueba 2 en px con hipercortisolismo: igual debe bajar la mitad 50% o mas, si baja a mas de la mitad es sx de Cushing o producción ectópica de ACTH si no baja es adenoma o carcinoma suprarrenal

Laboratorio: BH, Qs, electrolitos son importantes cuando hay hipernatremia con hipokalemia es a favor de hipercortisolismo, si hay eosinopenia igual, linfocitosis también

Estudios de imagen: RM si se piensa en algo hipofisiario, TAC si el problema es suprarrenal y otros estudios de otros sitios si es producción  ectópica de ACTH

El tx es cirugía, no hay tx

Adenoma suprarrenal es de mejor pronóstico, se le quita y queda bien, la otra suprarrenal se hipertrofia y trabaja bien por las 2, no va a tener que tomar medicamento para siempre

El problema del Cushing es que tiene recidiva tumoral hasta 20% se llega a usar radioterapia pero se ha demostrado que puede causar hipopitituarismo a 10 años

Medicamentos no hay pero el ketoconazol es un antimicotico que se descubrio que inhibe en parte la síntesis de los esteroides, se usa 200mg diarios para cosas de hongos, en Cushing se usan hasta 600 mg diarios para disminuir la cifra de cortisol, sirve mucho para los que están muy grabes por su diabetes o HTA que no se les pueda operar se les da y ya se pueden operar.

SISTEMA RENINA-ANGIOTENSINA-ALDOSTERONA

Tiene importancia en la hipertensión, los mejores medicamentos son los IECAS Y LOS ARA-II que actúan a nivel de este sistema

El SRAA Sirve para mantener el volumen sanguíneo circulante en condiciones normales, cuando el volumen sanguíneo está disminuido  le llega la señal al riñón que tiene receptores especiales que detectan la disminución, El riñón cuando siente que está baja produce ReninaQue es una enzima que convierte el angiotensinógeno (precursor producido en el hígado) en la angiotensina I se convierte en II de manera inmediata por la ECA, la angiotensina I es una hormona sin mucha actividad biológica  o fisiológica y la 2 es un potente vasoconstrictor casi como las catecolaminas, la angiotensina 2 produce aldosterona que ayuda a la retención de sodio y agua y así aumenta el vol sanguíneo circulante

El estímulo más importante para que se active el SRAA es la osmolaridad plasmática

10-05-19

Al no haber cortisol eso es una insuficiencia suprarrenal y cuando se agrava eso es una insuficiencia suprarrenal aguda o agudización de alguna insuficiencia suprarrenal crónica qué es lo que mata a los niños y muchos de ellos mueren sin ser diagnosticados hay muy pocos datos para diagnosticar nacen los niños hombres en las mujeres es más evidente porque presentan datos de virilización y es menos evidente en los hombres la virilización incompleta da genitales ambiguos y a veces no se puede determinar sexo

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