Enfermedades Del Sistema Nervioso Central

Enfermedades que afectan al SNC en el periodo Prenatal

Introducción:

En este informe queremos entregar información precisa pero completa sobre las enfermedades que afectan al Sistema Nervioso Central durante el periodo prenatal, que son, como se diagnostican, como se manifiestan y posibles prevenciones y probabilidades de vida tienen los bebés que presentan algunas de las siguientes alteraciones.

Existen muchas enfermedades que afectan al SNC sobretodo al feto dentro del periodo prenatal; por ejemplo; Meningocele, meningoencefalocele y meningo hidroencefalocele son todas causadas por un defecto de osificación en los huesos del cráneo. Con frecuencia son referidas todas como encefalocele. Así como estas enfermedades también aparecen al tintero algunas como la Anencefalia, Síndrome de Meckel-Gruber, La malformación de Arnold-Chiari o algunas mas conocidas como la Hidrocefalia y la Microcefalia, entre otras.

¿Que son las enfermedades o alteraciones del Sistema Nervioso Central?

Las enfermedades neurológicas son trastornos del cerebro, la médula espinal y los nervios de todo el cuerpo. En conjunto, esos órganos controlan todas las funciones del cuerpo. Cuando algo funciona mal en alguna parte del sistema nervioso, es posible que tenga dificultad para moverse, hablar, tragar, respirar o aprender. También puede haber problemas con la memoria, los sentidos o el estado de ánimo.

Las malformaciones del cráneo y el cerebro son condiciones congénitas causadas por daño o desarrollo anormal del sistema nervioso.

Estos trastornos encefálicos no son causados por diversos factor, los cuales pueden ser provocados por condiciones hereditarias o genéticas o por exposiciones de la madre a problemas ambientales, tales como medicamentos que haya consumido, infección maternal o exposición a radiaciones. Algunos trastornos encefálicos ocurren cuando las suturas craneales (los empalmes fibrosos que conectan los huesos del cráneo) se unen prematuramente. La mayoría de los trastornos encefálicos son causados por un problema que ocurre en las primeras etapas del desarrollo del sistema nervioso fetal y en el mal desarrollo y cierre del tubo neural, y la no división del mesencéfalo procencefalo y romboencefalo.

Existen distintos tipos de malformaciones del cráneo y el cerebro. entre ellas:

• Malformaciones debidas a fallas en la formación temprana del cerebro

• Lesiones displasicas de la línea media del cerebro anterior

• Desordenes de migracion neuronal

• Enfermedades adquiridas del SNC

1.- Anencefalia

Es la ausencia de una gran parte del cerebro y del cráneo. El tipo más severo de disrafia cerebral (grupo de patologías que se caracterizan por una anomalía en el desarrollo del tubo neural), se presenta como la ausencia parcial del cerebro y de la bóveda craneal suprayacente. Las partes que faltan generalmente son el prosencéfalo, el mesencéfalo y la parte rostral del rombencéfalo.

La anencefalia ocurre a comienzos del desarrollo de un feto y se presenta cuando la porción superior del tubo neural no logra cerrarse. Por qué sucede esto no se sabe. Las posibles causas incluyen toxinas ambientales y baja ingesta de ácido fólico por parte de la madre durante el embarazo. Muchos nacen muertos pero algunos sobre viven pocas horas o días. Esta condición se puede combinar con un defecto espinal adyacente

La incidencia varía de manera considerable con la localización geográfica. Es cuatro veces más frecuente en las mujeres que en los hombres. Se caracteriza por falta en el feto el mecanismo de deglución, en los dos últimos meses del embarazo se presenta hidramnios (volumen anormal de líquido amniótico), Ausencia de cerebro (los hemisferios cerebrales y el cerebelo), Anomalías en los rasgos faciales, Defectos cardíacos.

Pruebas y exámenes

Se hace una ecografía durante el embarazo para confirmar el diagnóstico. Ésta puede revelar la presencia de demasiado líquido en el útero, una afección conocida como polihidramnios.

Otros exámenes que se puede realizar en la madre embarazada son:

• Amniocentesis (para buscar incrementos en los niveles de alfa fetoproteína)

• Niveles de alfa fetoproteína (los niveles elevados sugieren un defecto en la formación del tubo neural)

• Nivel de estriol en orina

También se puede hacer un examen de ácido fólico en suero antes del embarazo ya que la bóveda craneal está ausente.

Prevención

Es importante el consumo suficiente de ácido fólico para las mujeres que puedan quedar embarazadas.

Hay buena evidencia de que el ácido fólico puede ayudar a reducir el riesgo de algunas anomalías congénitas, incluyendo la anencefalia. Las mujeres que estén en embarazo o que estén planeando embarazarse deben tomar un suplemento vitamínico con ácido fólico todos los días. Muchos alimentos ahora vienen fortificados con ácido fólico para ayudar a prevenir estos tipos de anomalías congénitas.

Importante a considerar: El consumo de ácido fólico en cantidad suficiente puede reducir en un 50% el riesgo de aparición de anomalías congénitas del tubo neural.

2.- Síndrome de Meckel-Gruber

En esta afección existe encefalocele occipital, acompañado de riñones poliquísticos y polidactilia. Es una patología hereditaria en la cual se incluye la aparición de malformaciones fetales que son letales. Para que el bebé contraiga este síndrome, es necesario que los dos padres sean portadores de un desorden hereditario autonómico recesivo muy raro en el cual se involucran genes de los cromosomas 17, 11, 8, 13, 21, 24.

Esta enfermedad es caracterizada principalmente por un gran conjunto de anomalías y defectos en el desarrollo del feto, como pueda ser la microcefalia, la frente angular, las orejas mal posicionadas, el ano imperforado, entre otras muchas anomalías.

En el caso de que los dos padres tengan esta herencia genética, hay un 75% de probabilidades de que los hijos nazcan sanos, pero de este tanto por ciento un 50% será portador de esta enfermedad y un 25% de los hijos

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