Fisiopatologia Sindrome de Liddle.

SINDROME DE LIDDLE:        [pic 1]

• Mayor prevalencia en Asia, poca en Chile.
• Se debe a mutaciones hiperactivantes del Canal de sodio epitelial.
• Es una causa de pseudoaldoesteronismo.
• Se hereda en forma autosómica dominante.
• Sus subunidades son: β-ENaC (SCNN1B); γ-ENaC (SCNN1).

En este caso el canal queda siempre en la membrana y no puede salir. Por lo tanto, entra sodio sin control y sale sodio por la bomba sodio potasio.

• La causa es la RENINA.

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ESTENOSIS DE LA ARTERIA RENAL (Hipertensión renovascular)

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• El flujo sanguíneo renal disminuye.
• ¿qué pasa con la mácula densa? Poco flujo, por eso va a aumentar la renina.
• Paciente presentará Renina muy alta, aldosterona alta, y será hipertenso por vasoconstricción y además reabsorción de sodio.
• El otro riñón va a sufrir todas las consecuencias de la hipertensión, la Estenosis va a dañar los dos riñones.
• Se ha visto que en los tejidos que están invadidos, aunque estén aparentemente con el eje renina suprimido y aun tenga hipertensión, esos tejidos igual se ven dañados
• La hipertensión primaria, a pesar de que se reduce la presión arterial, que tiene la renina suprimida, la probabilidad de un evento cardiovascular a futuro se ve reducido porque los fármacos actuarían a nivel local.

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ACTIVACION ANORMAL DEL RAS INTRA-RENAL[pic 6]

1. Causa importante la progresión de la hipertensión arterial.
2. Respuestas tisulares caracterizadas por proliferación celular, estrés oxidativo, daño vascular, glomerular, fibrosis y daño túbulo-intersticial.
3. Evidencia directa son modelos animales de hipertensión renovascular, pacientes con supresión del RAS sistémico muestran mejorías con inhibidores de la ECA y bloqueadores del AT1R.

• Se ha visto que pacientes con suspensión de RAS, aunque uno les ponga el at1-R mejoran, eso sugiere que hay una activación local del eje renina- angiotensina no solamente la sistémica así que no solo hay que medir los exámenes de lo que ocurre a nivel sistémico, sino que también a nivel fisiológico a través de biopsias renales

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FISIOPATOLOGÍA DE LAS SUPRARRENALES

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