Genodermatosis: Historia de la Epidermodisplasia Verruciforme.

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Genodermatosis

Historia de la Epidermodisplasia Verruciforme.

En 1922, Lewandowsky y Lutz describieron por primera vez la epidermodisplasia verruciforme como una genodermatosis caracterizada por una degeneración vacuolar de las células epidérmicas, con predisposición a la transformación maligna, y la consideraron una distro a de origen névico. Dos años más tarde, Hidaka denominó a la enfermedad como verrugas disqueratósicas congénitas. En 1926, Hoffman y Kogoj la clasificaron como una verrugosis generalizada. En 1927, Matsuda destacó la degeneración epiteliomatosa y más tarde, en 1959, Touraine precisó el carácter familiar de la enfermedad. Estudios como los de Rueda y Pass y Gissman dilucidaron el origen de la epidermodisplasia verruciforme y consideraron la influencia del virus del papiloma humano. Finalmente, los trabajos de Orth, en 1978, determinaron por primera vez los tipos de papiloma implicados en este padecimiento (Ponce Olivera, Tirado Sánchez & Peniche Rosado, 2006).

Sinonimia

La epidermodisplasia verruciforme ha recibido diferentes denominaciones, como ya se mencionó; algunas son afección névica verrugosa, distrofia ectodérmica congénita, eritroqueratodermia névica precancerosa y displasia cutánea viral, entre otras ya obsoletas (Ponce Olivera, Tirado Sánchez & Peniche Rosado, 2006).

Epidemiología y concomitancias

La epidermodisplasia verruciforme no tiene un pre- dominio geográfico ni racial, aunque en los negros africanos es menos agresiva. Afecta por igual a hombres y a mujeres, generalmente durante la niñez o la pubertad, la condición suele comenzar entre las edades de 1 a 20 años, pero en ocasiones se puede presentar en personas de mediana edad. Debido a que la enfermedad es poco común (menos de 300 casos publicados en todo el mundo), no se han especificado sus características epidemiológicas en detalle. Se han descrito numerosas enfermedades concomitantes con la epidermodisplasia verruciforme, algunas de las cuales aparecen desde la infancia, como el molusco contagioso diseminado, la alopecia, el vitíligo, la enfermedad de Crohn y el linfoma cutáneo de células B, entre otras, que pueden ser ocasionadas por las alteraciones en la inmunidad originadas por este padecimiento (Ponce Olivera, Tirado Sánchez & Peniche Rosado, 2006).

Síntesis

La epidermodisplacia verruciforme también llamado displasia de Lewandowsky-Lutz o epidermodisplasia verruciforme de Lutz-Lewandowsky o enfermedad del hombre-árbol es una genodermatosis que hacia 1922 Lewandowsky y Lutz le dieron importancia y comenzaron una investigación donde la determinaron dañina, pero no fue hasta Orth cuando se pudo afirmar que era una enfermedad asociada al VPH y los tantos nombres anteriores pasaron a la histoia quedando como epidermodisplasia verruciforme. No importa que género, raza o edad tenga el individio, la epidermodisplacia verruciforme ataca sin discriminar, sin embargo comienza normalmente en la juventud. Cabe mencionar que los casos publicados a nivel mundial son solamente 300 y esto dificulta la investigación y posible cura, también se dificulta porque tiene asociadas enfermedades, no va sola, hasta el momento se saben algunas enfermedades que vas asociadas.

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