HIPERCORTISOLISMO E HIPOCORTISOLISMO

HIPERCORTISOLISMO E HIPOCORTISOLISMO

Objetivos temáticos:

1. ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de un síndrome de Cushing?

Signos y síntomas más frecuentes: disminución de la líbido, obesidad o ganancia de peso, plétora, cara redonda, irregularidades menstruales, hirsutismo e hipertensión. Tambien se correlaciona con cambios en el estado de animo (irritabilidad, depresion, insomnio ansiedad) y alteraciones cognitivas (Alteracion de la memoria y letargo)

1. ¿Cuáles son los hallazgos clínicos de mayor valor en un síndrome de Cushing?

Distribución anormal de la grasa en las fosas supraclavicular y temporal, debilidad muscular proximal, estrías purpuras anchas, irritabilidad de corta evolución, disminución en la cognición y en la memoria de corto plazo.

---Suben PMN, bajan linfocitos y eosinofilos.

---Neutrofilia

--Aumentan ERITROCITOS.

1. ¿Cuáles son los hallazgos de laboratorio en un síndrome de Cushing?

Excreción urinaria libre de Cortisol en 24 hrs, cromatografía líquida de alto rendimiento y espectrometría de masas en tándem. Prueba de inhibición de dexametasona (de 1 mg x la noche y chequeo de cortisol matutino y de 2 mg y chequeo de cortisol 4 veces durante dos días (mas especifica y mas sensible))

1. ¿Cuáles son las etiologías de un síndrome de Cushing?

Exógeno: debido a glucocorticoides o ACTH, puede ser facticio o iatrogénico.

Endógeno: independiente de ACTH: por activación adrenal (20% de todos los casos), adenoma adrenal (40-50%), carcinoma adrenal (40-50%), enfermedad corticoadrenal nodular pigmentada primaria y Sindrome de McCune-Albright. Dependiente de ACTH: activación adrenal por exceso de ACTH (80% de todos los casos)

1. ¿Cuál es la diferencia entre síndrome y enfermedad de Cushing?

En la enfermedad de Cushing, un tumor en la hipófisis secreta cantidades excesivas de ACTH que resulta en una elevación de la secresión de Cortisol por glándulas adrenales; mientras que en el Síndrome de Cushing un tumor adrenal libera cantidades excesivas de Cortisol.

1. Explique el eje hipotálamo hipófisis suprarrenal.

La producción de Cortisol es estimulada por la liberación hipotalámica de CRH, la cual en  la hipófisis estimula la liberación de ACTH, y ésta circula por sangre para estimular en glándula suprarrenal la producción y secreción de Cortisol.

1. ¿Cuáles son las pruebas de detección ante una sospecha de un síndrome de Cushing?

Test de supresión con 1 mg de dexametasona o con 2 mg de dexametasona (90 a 100% de sensibilidad y 97 a 100% de especificidad)

1. ¿En qué consiste una prueba de supresión con 1 mg de dexametasona?

Es una prueba que se basa en la retroalimentación negativa causada por los glucocorticoides para reducir la ACTH y por lo tanto el nivel serico de Cortisol. Se le da 1mg de dexametasona oral al paciente entre 11 y 12 de la noche y se mide el Cortisol sérico entre 8 y 9 am de la siguiente mañana.

1. ¿Cuál es el tratamiento de síndrome de Cushing?

Reseción quirúrgica de la lesión que produce el exceso de Cortisol o ACTH y el tratamiento farmacológico (ketoconazol, mitotano, aminogluteminida, trilostano o metirapona)

1. ¿Qué es el síndrome de Nelson?

Desarrollo de corticotropinoma, secundario a una suprarrenalectomía bilateral por la enfermedad de Cushing. Este síndrome caracterizado por hiperpigmentación, masa hipofisaria aumentada, defectos visuales secundarios a compresión del quiasma óptico y niveles séricos elevados de ACTH. Es causada por la expansión de un adenoma hipofisario secretor de acth subyacente, que crece en ausencia de la inhibición por retroalimentación de corticosteroides adrenales

1. ¿Qué medicamentos bloquean la esteroidogénesis adrenal y la secreción de ACTH

Ketoconazol: Inhibidor de la biosíntesis esteroidal (no selectivo de la sintetiss esteroidal a través de la desmolasa de colesterol) dosis de 200 a 1200 mg al dia, es hepatotoxico, nombre comercial: akorazol, termizol

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