INMUNOLOGIA

ENFERMEDAD POR DEFICIENCIA: HIPOGLOBULINEMIA GAMMA

La inmunodeficiencia es un estado patológico en el que el sistema inmune no cumple con el papel de protección que le corresponde dejando al organismo vulnerable a la infección. Las inmunodeficiencias causan a las personas afectadas una gran susceptibilidad a padecer infecciones y una mayor prevalencia de cáncer.

Los trastornos del sistema inmunitario ocurren cuando dicho sistema no combate tumores o sustancias extrañas como debería. La respuesta inmunitaria es excesiva o deficiente.

Los trastornos por inmunodeficiencia pueden afectar cualquier parte del sistema inmunitario. Muy comúnmente, estas afecciones se presentan cuando glóbulos blancos especiales, los llamados linfocitos T o B (o ambos), no funcionan tan bien como deberían o cuando el cuerpo no produce anticuerpos suficientes.

Entre los trastornos hereditarios por inmunodeficiencia que afectan los linfocitos B están:

• Hipogammaglobulinemia, que generalmente lleva a repetidas infecciones respiratorias y gastrointestinales.

• Agammaglobulinemia, que provoca infecciones graves en las primeras etapas de la vida, y es a menudo mortal.

Tipos

Las inmunodeficiencias pueden ser primarias (o congénitas) y secundarias (o adquiridas).

Primarias o congénitas

Las primarias se manifiestan, salvo algunas excepciones, desde la infancia, y se deben a defectos congénitos que impiden el correcto funcionamiento del sistema inmunitario.

Secundarias o adquiridas

Las secundarias, en cambio, son el resultado de la acción de factores externos, como desnutrición, cáncer o diversos tipos de infecciones. Un ejemplo de inmunodeficiencia adquirida por una infección viral es el SIDA.

Clasificación

La clasificación de las inmunodeficiencias propuesta por la OMS en 1978 las clasifica según el efector de la respuesta inmune afectado:

1. Deficiencias en los linfocitos B.

2. Deficiencias en los linfocitos T.

3. Deficiencias combinadas de linfocitos B y T.

4. Disfunciones de los fagocitos.

5. Deficiencias en el sistema del complemento.

A medida que uno envejece, el sistema inmunitario se vuelve menos eficiente. Los tejidos del sistema inmunitario, en particular los tejidos linfoides como el timo, disminuyen de tamaño, y se presenta una reducción en la actividad y el número de linfocitos.

Las siguientes afecciones y enfermedades pueden provocar un trastorno por inmunodeficiencia:

• Ataxia-telangiectasia

• Síndrome de Chediak-Higashi

• Enfermedad de inmunodeficiencia combinada

• Deficiencias del complemento

• Síndrome de DiGeorge

• Hipogammaglobulinemia

• Síndrome de Job

• Defectos de la adhesión leucocitaria

• Panhipogammaglobulinemia

o enfermedad de Bruton

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