LINFOMA HODGKIN

UNIVERSIDAD NACIONAL DEL ALTIPLANO

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

CATEDRA DE PATOLOGIA GENERAL

LINFOMA HODGKIN

PRESENTADO POR:

- Ramos Jimenez Santiago

-Charca Aguilar Luis Angel

-Chambi Mamani Franz

-Chino León Guido

Contenido

INTRODUCCION: 3

RESUMEN 4

LINFOMA HODGKIN 5

Características clínicas y morfológicas 5

Características inmunofenotípicas: 7

Origen de las células HRS 8

Biología molecular de las células HRS 9

Patogénesis 10

LINFOMA HODGKIN PREDOMINIO LINFOCITICO NODULAR 12

Características clínicas y morfológicas 12

Características inmunofenotípicas 13

Origen de las células L-H 13

Relación entre los centros germinales progresivamente transformados y el LHPLN: 14

Tratamiento de la El linfoma Hodgkin: 15

BIBLIOGRAFÍA 16

INTRODUCCION:

El linfoma Hodgkin (LH) se diferencia de la mayoría de las neoplasias malignas en su especial composición celular de forma que en la masa tumoral las células neoplásicas son mino- ritarias, estando el componente mayoritario constiudo por células inflamatorias. Las células de Hodgkin y de Reed-Sternberg (HRS) y sus variantes constituyen menos del 1% de la celu- laridad total y el componente no neoplásico está constituido por linfocitos, histiocitos, eosi- nófilos y plasmáticas. La presencia de este componente sugiere que en esta neoplasia la reacción inmunológica específica es una parte importante de la enfermedad. El hecho de que las células linfoides atípicas que proliferan en el LH sean minoritarias, es la causa de que dichas células hayan sido muy difíciles de clasificar.

Desde el punto de vista clínico el LH se manifiesta por el aumento del tamaño de un ganglio linfático o grupo de ellos. La historia natural de la enfermedad (no tratada) lleva a la diseminación a grupos ganglionares vecinos, con afectación de hígado, bazo y médula ósea. Tanto las carac- terísticas clínicas como la respuesta al trata- miento de este tipo de linfoma, son diferentes a la de los procesos linfoproliferativos malignos denominados LNH.

Los distintos tipos de LH se diferencian en la morfología de las células RS, en la composición del infiltrado reactivo y en sus características epidemiológicas, clínicas y en la historia natural de la enfermedad. Hay cinco subtipos de LH que se denominan: esclerosis nodular (EN), celularidad mixta (CM), LH rico en linfocitos (LHRL), deple- ción linfocitaria (DL) y linfoma Hodgkin predomi- nio linfocitico (LHPL).

La diferencia más importante entre las anti- guas clasificaciones del LH y la más recientemen- te propuesta por la OMS (1), es que en ésta se reconocen dos formas diferentes de LH : el LH clásico y el LH predominio linfocítico nodular (LHPLN) conocido también como paragranuloma nodular. El LH clásico engloba a los tipos EN, CM, LHRL y DL. El predominio de linfocitos en el com- ponente no neoplásico no es suficiente para clasi- ficar un caso como LHPLN. Existen casos con morfología e inmunofenotipo de LH clásico que contienen un predominio de linfocitos T en el infil- trado acompañante. Estos casos en la actualidad son clasificados como LH clásico rico en linfocitos.

RESUMEN

El linfoma Hodgkin es uno de los linfomas malignos más frecuentes en los países occiden- tales. Se caracteriza morfológicamente por la especial composición del infiltrado, en el que las células neoplásicas son minoritarias, siendo mayoritario el componente no neoplásico acompa- ñante. En base a la morfología de las células neoplásicas, al inmunofenotipo y a la composición del infiltrado inflamatorio acompañante, se reconocen dos entidades biológicamente distintas, el linfoma Hodgkin clásico y el linfoma Hodgkin predominio linfocítico nodular.

LINFOMA HODGKIN

Características clínicas y morfológicas

El linfoma Hodgkin clásico incluye la esclero- sis nodular, la celularidad mixta, la enfermedad de Hodgkin clásica rica en linfocitos y la deple- ción linfocitaria.

La EN es el subtipo más frecuente de LH (60- 80% de los casos). Incide en adolescentes y adul- tos jóvenes aunque puede aparecer a cualquier edad. La afectación mediastínica y supradiafrag- mática son las localizaciones más frecuentes.

En la esclerosis nodular se observa un patrón parcialmente nodular debido a la presencia de bandas fibrosas junto a áreas difusas. La célula característica es la variante lacunar de la célula RS (fig. 1).

Estas células tienen un núcleo multilobulado, con nucleolos pequeños y abundante citoplasma pálido que se retrae en el tejido fijado en formol y produce un espacio vacío ¨una laguna¨. Las células lacunares suelen ser abundantes, se observan también células RS, pero éstas suelen ser escasas. El componente no neoplásico con- tiene linfocitos mayoritariamente de estirpe T, histiocitos, plasmáticas, eosinófilos y neutrófilos (2). Es frecuente la presencia de necrosis siendo más numerosas las células neoplásicas alrede- dor de los focos necróticos.

Una variante de EN es la forma sincitial de la EN. Se caracteriza porque de forma focal, se observan grandes agregados de células lacuna- res (3). No parece que el pronóstico de esta variante sea diferente al de la forma típica, aun- que hay trabajos que apoyan que estos tipos de EN ricos en células neoplásicas y con depleción del componente no neoplásico, se asocian a masas mediastínicas grandes y estadios avan- zados (4). La EN se ha graduado (grado I y gra- do II) basándose en el número y atipia de las células neoplásicas en los nódulos. Los grados II se superponen a la EN sincitial y a las variantes depleccionadas de linfocitos (5-7). No parece que la EN tipo II tenga relación con la supervi- vencia global, pero sí parece que se asocia con la supervivencia en los pacientes que recaen, lo

que sugiere que estas formas se podrían benefi- ciar de tratamientos más agresivos

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