LISOSOMAS Y PEROXISOMAS.

Sesión 19: LISOSOMAS Y PEROXISOMAS.

Lisosomas: limitado por una membrana única, contienen gran cantidad de enzimas hidrolíticas involucradas en la digestión celular, que trabajan a pH 5 acido, degradan moléculas inservibles, heterogéneos de diversos tamaños, presentes en todos los protozoos y animales, raros en plantas levaduras y hongos, ausentes en glóbulos rojos.

-Enzimas digestivas (~50) capaces de digerir: proteínas, ácidos nucleicos, carbohidratos y lípidos.

- El pH del interior (liquido) del lisosoma se mantienen por bomba de ATP de sus memb que impulsan protones desde el exterior.

-Las proteínas de los lisosomas provienen del RER al AG antes de llegar a los lisosomas. Este transporte es a través de vesículas revestidas de clatrinas.

-Las enzimas lisosomales + eficientes en medios pH acido “hidrolasas acidas”. Una bomba de ion hidrogeno y una proteína del canal de Cl- en la membrana lisosomal mantiene el pH del interior en ~ 4.8. La bomba hidrolaza ATP emplea la energía liberada para bombear protones (H+) desde el citosol (pH 7). El canal de Cl- permite el ingreso de esos iones. En conjunto transportan HCL.

El pH acido contribuye con la desnaturalización de las proteínas, al hacerlas accesibles a la acción de las hidrolasas lisosomales, que son resistentes a la desnaturalización acida. Las enzimas lisosomales son poco activas a los valores de pH neutro de las células y la mayota de los fluidos extracelulares.

• Fosforilación y transporte de proteínas lisosomales en AG.

• Síntesis de hidrolasas lisosomas: marcador manosa 6-P. fosforilación de proteínas en residuos de manosa, actúa como señal que dirige a la proteína hacia los lisosomas.

• Principal sitio de salida de las enzimas lisosomales: región trans golgi.

De endolisosoma a ----) lisosoma maduro requiere: receptores de man- 6P y disminución del pH hasta 5.

Lisosoma: degradación del material biológico.

El material puede llegar por 3 vías dependiendo de la fuente o tipo de material que se va a digerir:

-endocitosis mediada por receptor: capta selectivamente proteínas y pequeñas partículas desde el exterior.

-Autofagia: destrucción de partes desgastadas o inadecuadas de la misma célula.

-Fagocitosis: organismos uni= amebas; organismos pluri= macrófagos y neutrófilos de la serie blanca.

Lisosomas y enfermedades.

-Debidos a mutaciones (enfermedades de almacenamiento lisosomal). Ej. Enfermedad de Gaucher: debida a mutación en el gen de la glucocerebrodidasa (enzima lisosomal necesaria de la ruptura de glicoproteínas) que cataliza la hidrólisis de glucocerebrosido en glucosa + ceramida.

-Enfermedades debidas a la acumulación de material indigeridle dentro de lisosomas: Silicosis, asbestosis y gota.

-Enfermedades de almacenaje debidas a anormalidades genéticas de los lisosomas: enfermedad de pompe (glucogenosis tipo II) síndrome de hurler, síndrome de Tay-Sachs, síndrome de Hunter.

Peroxisomas: Biogénesis.

Son similares a los lisosomas, pero no se generan en el AG y de contenidos enzimático diferente (peroxisomas: catalasa, uratooxidasa y aminoacidooxidasa). Organelos pequeños y esféricos limitados por membranas, presentes en todos los tejidos excepto en eritrocito maduro.

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