Lisosomas

Hallan un gen que controla los lisosomas y podría ser clave en la aparición de trastornos neurodegenerativo

Un equipo internacional de investigadores ha descubierto un gen 'master' que controla los lisosomas, los agentes encargados de destruir los desechos que producen las células, y los compartimentos celulares denominados autofagosomas, que encapsulan el material y se funden con los lisosomas para eliminar la totalidad de estos residuos.

Este hallazgo podría ayudar a buscar formas de combatir enfermedades hereditarias relacionadas con la aparición de fallos en este mecanismo para eliminar la 'basura' de las células --denominadas enfermedades de almacenamiento lisosómico, como las enfermedades de Tay-Sachs, Batten o Fabry-- o patologías neurodegenerativas que aparecen en adultos, como el Alzheimer o el Parkinson.

Un artículo sobre esta investigación, realizado en colaboración por científicos del Cambridge Institute for Medical Research of the University of Cambridge en Reino Unido, se publica en la edición 'on line' del último número de la revista especializada 'Science Express'.

Según Andrea Ballabio, director científico del Instituto Telethon de Genética y Medicina (TIGEM), en Nápoles, y profesor de Genética Molecular y Humana del Baylor College of Medicine (BCM) y el Texas Children's Neurological Research Institute, "el gen 'master' (factor transcripción EB o TEFB) que controla la función de los lisosomas (orgánulos en la célula que eliminan los desechos celulares) controla también la función de los autofagosomas".

"Los defectos que pueden surgir en este proceso están también implicados en desórdenes neurodegenerativos, como el Alzheimer y el Parkinson", explica Ballabio, autor principal de este estudio, que describe los autofagosomas como "camiones de basura" que recogen los desperdicios y los llevan a los lisosomas donde son "incinerados".

El descubrimiento de que un sólo gen 'master' dirige esta actividad es "uno de los pocos ejemplos de regulación coordinada de dos compartimentos celulares", señala.

Ballabio ha demostrado también que TEFB regula la génesis y formación de los lisosomas, pero están considerando si pueden usar el gen como un 'interruptor' para incrementar la capacidad de la célula para deshacerse de los productos de desecho.

Sabían que el número de lisosomas puede aumentar, pero no sería útil sin más autofagosomas. "Pensamos que no había razón para incrementar los incineradores a menos que pudiéramos también aumentar el número de camiones de la basura", dice.

El investigador descubrió que TFEB controlaba ambas actividades.

"Este hallazgo ayuda a abrir nuevos caminos para buscar fármacos que activen este proceso", ha

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