Malformaciones Snc

Parálisis cerebral

La parálisis cerebral no es una enfermedad, no es contagiosa y no es progresiva, es un trastorno permanente y no progresivo que afecta a la psicomotricidad del paciente es un padecimiento que principalmente se caracteriza por la inhabilidad de poder controlar completamente las funciones del sistema motor, esto puede incluir espasmos o rigidez en los músculos, movimientos involuntarios, y/o trastornos en la postura o movilidad del cuerpo.

Es causada por una lesión a una o más áreas específicas del cerebro y no a los músculos.

Esta lesión puede producirse antes, durante o después del nacimiento, los factores prenatales que se han relacionado son las infecciones maternas (sobre todo la rubéola), la radiación, la anoxia (déficit de oxígeno), la toxemia y la diabetes materna.

Las causas que producen la parálisis cerebral van a depender y a variar de un caso a otro, por tanto no puede ni debe atribuirse a un factor único, aunque todos desarrollan como determinante común, la deficiente maduración del sistema nervioso central.

Encefalopatia

La encefalopatía hipóxica isquémica es un estado anatomofuncional anormal del sistema nervioso central (SNC).

Es el síndrome producido por la disminución del aporte de oxígeno (O2) o la reducción mantenida del flujo sanguíneo cerebral al encéfalo. Puede ser provocada por una hipoxemia sistémica (asfixia) o una alteración en el transporte del O2 (anemia aguda).

Se ve reflejado en: Trastorno de la conciencia, alteraciones del tono muscular, modificaciones de los reflejos, crisis convulsivas.

Se puede dar por causas:

• Prenatales: Hipertensión arterial, diabetes mellitus, restricción del crecimiento intrauterino.

• Perinatales: Alteraciones del cordón umbilical y de la placenta, disdinamias uterinas, desproporción cefalopélvica, traumatismo del parto.

• Postnatal: Cardiopatía congénita con hipoxemia o bajo gasto cardíaco, trastornos respiratorios graves, apnea recurrente, estado de choque.

Hidrocefalia

Es un trastorno cuya principal característica es la acumulación excesiva de líquido encefalorraquideo en elcerebro, lo que ocasiona una presión potencialmente perjudicial en los tejidos del cerebro, generalmente el aumento del líquido en los ventrículos es producido por la obstrucción de los conductos situados por debajo del cerebelo.

Anencefalia

Es un defecto en la fusión de varios sitios de cierre del tubo neural en el proceso de neurulación durante la embriogénesis. Ocurre cuando el extremo encefálico o cabeza del tubo neural no logra cerrarse, dando como resultado una malformación cerebral congénita caracterizada por la ausencia parcial o total del cerebro, cráneo, y cuero cabelludo. Debido a la carencia de una corteza cerebral funcional generalmente son inconscientes, además de ciegos, sordos, e insensibles al dolor. Aunque algunos pacientes con anencefalia pueden nacer con un tallo cerebral rudimentario, la falta de un cerebro operativo elimina permanentemente la posibilidad de recobrar el sentido. Pueden ocurrir acciones reflejas como la respiración y respuestas a sonidos o al tacto

Microcefalia

Es un trastorno neurológico en el cual la circunferencia de la cabeza es más pequeña que el promedio para la edad y el sexo del niño. La microcefalia puede ser congénita o puede ocurrir en los primeros años de vida. El trastorno puede provenir de una amplia variedad de condiciones que provocan un crecimiento anormal del cerebro o de síndromes relacionados con anormalidades cromosómicas.

Los niños con microcefalia nacen con una cabeza de tamaño normal o reducida, posteriormente, la cabeza deja de crecer mientras que la cara continúa desarrollándose normalmente, lo que produce un niño con la cabeza pequeña, la cara grande, una frente en retroceso y un cuero cabelludo blando y a menudo arrugado. A medida que el niño se hace mayor, la pequeñez del cráneo llega a ser más obvia, aunque todo el cuerpo generalmente presenta también peso insuficiente y enanismo

El desarrollo de las funciones motrices y del habla puede verse afectado, la hiperactividad y el retraso mental son comunes, aunque el grado de cada uno varía. También pueden ocurrir convulsiones, la capacidad motora varía, pudiendo evidenciarse desde torpeza en algunos casos hasta cuadriplejia espástica (parálisis) en otros.

Malformaciones congénitas

Las malformaciones fetales se incluyen, junto con las anomalías cromosomitas y las enfermedades hereditarias, dentro de las denominadas (de forma genérica) anomalías congénitas. Son alteraciones anatómicas que ocurren en la etapa intrauterina y que pueden ser alteraciones de órganos, extremidades o sistemas. “Sabemos que pueden ser de origen congénito, infeccioso, por efecto teratogenico de fármacos o sustancias toxicas, por deficiencia de captación de nutrientes o por la contaminación del entorno en que vive la embarazada”.

Clasificación de malformaciones congénitas:

Existen varios criterios par clasificar las malformaciones, en este trabajo citaremos solo en dos de las tres clasificaciones (la tercera es una clasificación en función de la conducta obstétrica, en ella se tiene en cuenta el efecto de la malformaciones en el mecanismo de parto).

• Desde el punto de vista anatómico: malformaciones por aparatos o sistemas las mas frecuentes son las del sistema nervioso central, seguidas por las del aparato respiratorio, cardiacas, las de las vías urinarias, las digestivas y las de las extremidades.

• Desde el punto de vista clínico:

- Malformaciones incompatibles con la vida: anomalías estructurales como la anencefalia, la agencia pulmonar,

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