Melanoma Maligno

INTRODUCCIÓN

El melanoma es un tumor maligno procedente de los melanocitos. La mayoría de los melanomas se localizan en la piel (95%) y menos frecuentemente (5%) en mucosas: oral o genital; retina y meninges. Un 3% de pacientes desarrollan melanomas ocultos (enfermedad metastásica sin evidencia de tumor primario).

Representa el 4 % de todos los tumores malignos de la piel, aunque es el responsable de 80% de las muertes.

EPIDEMIOLOGÍA

La incidencia en España ajustad por 1000.000 habitantes es de 5.85 para los varones, de tal forma, que es un de las neoplasias que más se está incrementado, tanto en jóvenes como en viejos, solo superada por el cáncer de hígado y de tiroides

Los factores epimediológicos y de riesgo que se han visto asociadas al melanoma, son los siguientes:

1.- Edad: Puede a parecer a cualquier edad, aunque cada vez se diagnostican a gente más joven, la mayor frecuencia se concentra en la edad media de la vida. El 41% de los melanomas se diagnostican antes de los 55 años. En pacientes de más de 70 años, es más frecuente los melanomas nodulares y lentiginosos acrales (58%), mientras que en jóvenes, lo más frecuente, son los de extensión superficial (74%). También parece existir una correlación entre la edad y el grosor: los pacientes ancianos, tienen un grosor Breslow, mayor que los jóvenes

2.-Sexo: Son más frecuentes en las mujeres, que en los hombres, poder dar explicaciones a estas diferencias. La localización en las mujeres, es más frecuente en extremidades inferiores y zonas de mayor exposición al sol; y en general, tienen mejor pronóstico que en los varones.

3.- Factor racial: Existe una mayor incidencia en personas rubias, pelirrojas y de ojos claros. Los pacientes de raza negra tienen una incidencia 10 veces menor que los de raza blanca, y en estos individuos, las localizaciones más frecuentes son las palmas de manos, las plantas de los pies, las mucosas y los ojos, lo que señala la importancia de la pigmentación como protección frente al melanoma.

4.- Presencia de nevus: La existencia de un número elevado de nevus se correlaciona con mayor probabilidad de padecer melanoma, sobre todo, si existen nevus atípicos. Los nevus congénitos gigantes, también son de mayor riesgo, sobre todo si se localizan en regiones paravertebrales. No obstante, el melanoma se desarrolla de "novo" en el 75% de los casos y en el 25% se desarrolla sobre un nevus preexistente.

Existen 4 signos, que si aparecen en los nevus adquiridos, se debe de pensar en la posibilidad de que haya evolucionado a un melanoma, que son: la asimetría (A); los bordes imprecisos (B); color cambiante (C); diámetro superior a 6 mm (D); elevaciones papulosas en la superficie del nevus (E); antecedentes familiares (F); grosor diferentes en diferentes zonas del nevus (G); presencia de hemorragia (H).

La existencia previa de un melanoma es otro factor de riesgo importante, el riesgo relativo de desarrollar un segundo melanoma es 70 veces superior al de desarrollar un primer melanoma.

La existencia de nevus melanocíticos congénitos o de múltiples nevus adquiridos representa también un factor de riesgo importante de desarrollo de melanoma maligno. Las personas que presentan más de 50 nevus melanocíticos comunes tienen un factor de riesgo 3 veces superior al de la población normal, y las personas que tienen más de 100 nevus tienen 7,6 veces más riesgo de desarrollar un melanoma. Los nevus melanocíticos congénitos gigantes tienen un riesgo de transformación maligna del 6% al 8%, y generalmente desarrollan melanoma antes de los 10 años de edad del paciente.

Los nevus melanocíticos congénitos pequeños no parecen presentar un riesgo aumentado.

La existencia de nevus melanocíticos atípicos, son un marcador de riesgo de desarrollar melanoma. En estos casos, el riesgo de melanoma varia de 2 a 28 veces, dependiendo de si tiene uno o más de 4 nevus. Estos individuos deben se vigilados de forma muy estrecha con dermatoscopia, de por vida.

5.- Factores Genéticos: siempre que hay historia familiar de melanoma, existe un riesgo hasta 12 veces superior. En la actualidad se conocen 2 genes de susceptibilidad para el melanoma: el gen CDKN2A (p16), localizado en el cromosoma 9; y el CDK4, localizado en el cromosoma 14. El 20 % de familias con melanoma, presentan mutaciones en CDKN2A. El desarrollo de melanoma familiar asociado a estas mutaciones probablemente representa menos del 1% de los casos de melanoma.

6.- Luz solar y situación demográfica: existe una relación directa entre la exposición solar u la incidencia de melanoma, por lo que es más frecuentes en zonas cercanas al ecuador. Sin embargo, para considerar la relación luz solar- melanoma, es necesario que el paciente haya tenido res o más quemaduras solares, con ampollas, antes de los 20 años. Tampoco existen dudas, de que la radiación ultravioleta, es un factor de riesgo para los nevus y melanoma. Las personas que usan bronceado artificial con camas UVA reciben el doble de irradiación que aquellas que se exponen a luz solar en la playa al mediodía y en verano. También su mayor prevalencia entre aquellas personas que tienen exposiciones solares intermitentes e intensas.

7.- Inmunodepresión: hay mayor riesgo de tener melanoma en pacientes con leucemias, linfomas, transplantes de órganos, VIH o cualquier otra situación de inmunosupresión patológica o medicamentosa.

Factores que aumentan el riesgo de desarrollar melanoma

Aumentan mucho Número elevado de nevus

Presencia de nevus atípicos en pacientes con antecedentes familiares de melanoma (2)

Lesiones pigmentadas con cambios clínicos

Moderadamente aumentado Historia previa de melanoma

Historia familiar de melanoma

Nevus atípicos sin historia familiar de melanoma fototipo de piel clara

Discretamente aumentado Quemadura solar fácil, sin pigmentación

Lentigos múltiples

Inmunosupresión por trasplante

HISTORIA NATURAL E HISTOGÉNESIS

La mayoría de melanomas se originan sobre nevus preexistentes; solo menos de 30% son lesiones de “novo”.

Inicialmente tienen un crecimiento radial (melanoma léntigo maligno, melanoma de extensión superficial y acral lentiginoso) y después un crecimiento vertical, que implica un peor pronóstico, por la posibilidad de invasión linfática. En la fase de crecimiento superficial es indolente y con escasas posibilidades de metastatizar, por lo que es curable, desde el punto de vista quirúrgico. Este proceso puede durar meses o años.

El crecimiento vertical, suele seguir al radial, aunque a veces ocurre desde el inicio, como en el caso del melanoma nodular, donde casi no existe crecimiento radial,

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