Mitocondria

La mitocondria es un orgánulo de gran tamaño cuya función principal es llevar a cabo la respiración celular aeróbica, que tiene como fin la producción de energía en forma de ATP. Sólo se encuentra en células eucariotas. Es el único orgánulo, junto con cloroplastos de células vegetales, que presenta un sistema genético propio. Mutaciones en el ADN mitocondrial producen múltiples enfermedades.

La mitocondria es un orgánulo citoplasmático compuesto por una matriz rodeada por una doble membrana (externa e interna). Ambas membranas quedan separadas por el espacio intermembrana. La membrana interna se repliega abundantemente formando crestas dentro de la matriz. La función principal de la mitocondria es la generación de ATP, en un proceso conocido como respiración celular aeróbica, y por tanto, dependiente de oxígeno. Debido a esta función hay células que presentan gran cantidad de mitocondrias, como las células musculares o los espermatozoides. La respiración celular aeróbica consta de tres etapas: generación de acetil-CoA a partir de piruvato, aminoácidos o ácidos grasos; ciclo del ácido cítrico; y transporte electrónico y fosforilación oxidativa. Las dos primera etapas son llevadas a cabo en la matriz mitocondrial y la última en las crestas. La síntesis directa de ATP ocurre en la fosforilación oxidativa. Existen compuestos que inhiben la respiración celular, concretamente algún paso de la cadena de transporte electrónico, como el cianuro, el monóxido de carbono o antibióticos como la antimicina A o la oligomicina. También hay antibióticos que específicamente inhiben la síntesis protéica a nivel mitocondrial, como el cloranfenicol, la tetraciclina y la eritromicina, de ahí que puedan ser tóxicos para el hombre. Además, la mitocondria presenta otras funciones: interviene en la proliferación celular, en la apoptosis, en la síntesis del grupo hemo y de esteroides y en la regulación del estado redox de la célula.

La mitocondria, como el cloroplasto (células vegetales), presentan un sistema génetico independiente del presente en el núcleo, que le permite sintetizar sus propias proteínas. Así, está formado por una molécula de ADN (ADNmt), ribosomas, enzimas para la replicación, transcripción y traducción, etc. Hay múltiples enfermedades relacionadas con la función mitocondrial. Las más estudiadas son aquellas que afectan a la cadena de transporte electrónico de las crestas y ocurren principalmente por mutaciones en el ADN mitocondrial. Entre ellas se encuentran la neuropatía óptica hereditaria de Leber (LHON), la oftalmoplejia crónica progresiva externa (CPEO), el síndrome de Leigh heredado por vía materna (MILS), la encefalomiopatía mitocondrial, acidosis láctica y accidentes cerebrovasculares (MELAS), la epilepsia mioclónia con fibras rojas rasgadas (MERRF) o la neuropatía, ataxia y retinitis pigmentosa (NARP). La mitocondria también se relaciona

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