Plagiocefalia

La Plagiocefalia

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Existe la creencia generalizada que el problema de las deformidades craneales posicionales es exclusivamente estético, que éstas se corrigen con el tiempo por sí solas (aunque no siempre de forma completa) y que no interfiere en el desarrollo psicomotor de los niños afectos.

Dr. Pinyot Cranial Technologies Inc.

Deformidad craneal posicional.

Existe la creencia generalizada que el problema de las deformidades craneales posicionales es exclusivamente estético, que éstas se corrigen con el tiempo por sí solas (aunque no siempre de forma completa) y que no interfiere en el desarrollo psicomotor de los niños afectos (7,8,22). Y en efecto la mayoría de publicaciones anteriores al 2000 en relación a las repercusiones clínicas de la plagiocefalia postural no detectan alteraciones neurológicas en estos pacientes (5) siendo las secuelas a largo plazo descritas relacionadas con las deformidades craneales más severas problemas que no afectan a la función cerebral como los ortodóncicos, el síndrome de la articulación temporomandibular, alteraciones oculares como la exotropia (23) o los trastornos psicosociales) (11)

Sin embargo en los últimos años han aparecido estudios que describen en los lactantes con plagiocefalia retrasos en el desarrollo psicomotor y cognitivo (24) o afectación de los potenciales evocados auditivos (25). En un estudio del año 2000 de Miller y Clarren (26), se compara el desarrollo neurológico a largo plazo de lactantes diagnosticados de plagiocefalia postural con un grupo control y detectan que los niños con plagiocefalia tienen un aumento significativo de disfunciones cerebrales leves (39,7% de los afectos), puestas de manifiesto en la edad escolar: trastornos del lenguaje y de aprendizaje, problemas de comportamiento, déficits de atención. Se trata de un trabajo criticable desde un punto de vista metodológico y sin duda se necesitan más trabajos para confirmar estos resultados que harían replantear la benignidad de la plagiocefalia posicional..

En cualquier caso estas publicaciones plantean la posibilidad de que la plagiocefalia pueda ser un signo precoz de disfunción cerebral leve o que la deformidad craneal precoz lleve a esta disfunción. Quedaría por aclarar cómo puede afectar en estos trastornos la aplicación de las diferentes terapéuticas. En el trabajo de Miller y Claren (29) la aplicación de un tratamiento ortopédico no parecía afectar la incidencia de trastornos del desarrollo.

No hay por el momento ningún estudio publicado sobre el desarrollo funcional cerebral en los afectos de braquicefalia y escafocefalia posicionales.

Epidemiología

La incidencia de las deformidades craneales del lactante, principalmente el aplanamiento posterior del cráneo (plagiocefalia), ha aumentado de manera exponencial desde principios de los años 1990.

Después que éste hecho ya fuera constatado en Nueva Zelanda, Europa y Australia, el año 1989 la Academia Americana de Pediatría publicó una investigación multinacional en la que se relacionaba el Síndrome de la Muerte Súbita del Lactante con la posición en decúbito prono para dormir (1).

Como consecuencia de esta relación, se pusieron en marcha, primero en los EE.UU. ("Back to sleep campaign") (2), y luego en muchos otros países, campañas aconsejando colocar a los lactantes acostados boca arriba o de lado, quedando la posición en decúbito prono totalmente proscrita durante el sueño y el descanso no controlado.

A raíz de estas campañas los padres, los pediatras, los centros de rehabilitación y los centros de cirugía pediátrica y cirugía craneofacial han experimentado un claro aumento del número de lactantes con deformidades craneales (3,4,5).

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Esta "epidemia" de cráneos aplanados se confirma en la mayoría de países en los que se han llevado a cabo campañas desaconsejando la posición en decúbito prono del lactante. La cifras de incidencia son muy variables (6-9), debido, principalmente, a la falta de un criterio uniforme para describir las alteraciones morfológicas craneales. Las cifras en la sociedades americana y española son muy similares: 13% según Peitsch (7) y 12% según Panero (8) y concuerdan con la presencia de deformidades craneales persistentes en la población adulta cifrada por Rekate en un 14% (11).

Estos datos desmienten, pues, la creencia extendida que la deformidad craneal es de baja incidencia y que se arregla sola puesto que no se ve en el adulto.

En algunos estudios que buscan de forma prospectiva la presencia de deformidades, las cifras se disparan hasta el 33% (10), cuando se incluyen las deformidades craneales leves de los recién nacidos.

Siempre han existido deformidades. El fenómeno no es actual. Lo que sí es actual es el aumento de su presencia en la consulta pediátrica ordinaria por los hechos antes relatados.

No es raro, por tanto, hallar adultos con deformidades más o menos evidentes que han crecido con su alteración, que fueron o no diagnosticados y que manifiestan problemas que van desde los trastornos de imagen a síntomas clínicos inespecíficos como la cefalea, a problemas más serios como maloclusión dentaria, estrabismo, dolores de la articulación temporomandibular, etc, que nunca fueron relacionados con la deformidad acompañante.

Tampoco es infrecuente hallar adultos o niños afectos de deformidades posturales que han sido erróneamente diagnosticados de craneostenosis (principalmente de la sutura lambdoidea) y que han sido operados con mejor o, generalmente, peor resultado dependiendo de si han sido sometidos a remodelados o simplemente suturectomias.

A pesar de este aumento, la plagiocefalia posicional es una entidad aún subdiagnosticada en la práctica clínica. Y es que, como ya advirtiera Pattisapu (12), los lactantes plagiocefálicos con grados leves de deformidad son difíciles de diagnosticar, sobretodo si tienen abundante pelo. Más aún si a ello añadimos que tanto los padres como los pediatras tiende a no explorar las cabezas en posición cenital.

Peor aún, creemos que, una vez diagnosticadas éstas deformidades, existe en nuestro medio la tendencia por parte de muchos pediatras a minimizar la importancia de las mismas y a asegurar una corrección espontánea, hecho que no siempre es cierto como se verá más adelante.

La plagiocefalia constituye el 85% de los casos de deformidades craneales plásticas y aparece más en niños que niñas (2:1) afectando más al lado derecho.(2,7:1 en varones; 1:1 en niñas) que el izquierdo.

Clasificación

La plagiocefalia anterior por sinostosis de la sutura coronal con aspecto de órbita deformada y retrasada, con la frente del mismo lado hundido

La verdadera plagiocefalia posterior por sinostosis lamboidea es muy rara.

La plagiocefalia aparece más habitualmente en el plano axial, aunque no son raras las formas mixtas axiales, sagitales y coronales (frontal, media o posterior)

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Etiología

Pueden producirse antes o después del parto.

Las de formación prenatal son especialmente severas por cuanto el mecanismo deformativo empieza antes y crea mayores asimetrías y más difíciles de corregir que las que aparecen en los lactantes de pocos meses. A su favor tienen que, al aparecer ya neonatalmente, son más fácilmente diagnosticables y mejores candidatas a ser sometidas a un buen programa de reposición.

Los factores etiológicos implicados en la aparición prenatal incluyen la posición fetal (presentación de nalgas, posición transversa), la restricción del espacio intrauterino (embarazo múltiple, macrosomía, fetos con cabezas grandes, pelvis maternas pequeñas, alteraciones de la cantidad del líquido amniótico, miomas uterinos) y el encajamiento y el expulsivo prolongados.

En caso de embarazo múltiple, el gemelo más afectado es el que ha estado debajo del hermano, en la parte más baja del útero, durante el último trimestre, siendo la deformidad por compresión de la cabeza contra la pelvis materna (13-14).

La posición intrauterina (predominio de presentaciones de vértice en posición occipito-iliaca izquierda anterior) podría estar relacionada con la predominancia de plagiocefalias del lado derecho que aparecen reflejadas en la mayoría de estudios. Cuando el feto baja hacia la pelvis ve limitado el crecimiento del occipucio derecho, comprimido contra el hueso pélvico, y del área frontal izquierda, comprimida contra la espina lumbosacra. Esta asimetría puede empeorar postnatalmente ya que el neonato prefiere el lado más aplanado para dormir (7,15).

Las deformidades postnatales, mucho más numerosas, son debidas a causas constantes en todos los lactantes afectos: la mayoría de ellos han dormido siempre o desde los pocos días o semanas de la vida en posición invariable de decúbito supino prolongado con el giro de la cabeza siempre hacia el mismo lado (causa de la plagiocefalia) o siempre hacia arriba (causa de la braquicefalia). Muy pocos bebés que presentan deformidades craneales duermen siempre sobre el mismo lado del cuerpo y, por tanto, también de la cabeza.

La presencia del tortícolis muscular congénito junto a una posición inveterada de descanso pertinaz hacia el lado preferido es una combinación muy habitual, prácticamente la norma.

Si bien los tortícolis musculares congénitos tipo I (con presencia de tumoración dentro del músculo esternocleidomastoideo) y II (tirantez fibrosa del mismo músculo) preceden y acompañan la formación y el agravamiento del aplanamiento de las plagiocefalias, en la mayoría de ocasiones encontramos plagiocefalias asociadas a tortícolis

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