Resumen Demencia con cuerpos de lewy

Demencia con cuerpos de lewy.

La demencia con cuerpos de lewy (DLB) se caracteriza por elementos de psicosis, cambios en el estado de alerta y cognición, trastornos del sueño además de demencia y parkinsonismo. Se desconoce la prevalencia de DLB pero comprende aproximadamente 5% de los casos de demencia. Es incierta la genética de DLB; sin embargo, estudios recientes sugieren que las mutaciones de glucocerebrosidasa tienen un papel importante, pues los portadores de GBA tienen un riesgo aproximadamente siete veces mayor de tener cuerpos de Lewy, demostrados en la autopsia.

Patogénesis.

Las hipótesis de la fisiopatología se centran en la acumulación anormal de alfa-sinucleína (una proteína sináptica normal implicada en la producción de las vesículas) en una forma insoluble que es el componente principal de los cuerpos de Lewy. Los cuerpos y neuritas distróficas de Lewy se encuentran en la autopsia involucrando los núcleos pigmentados del tronco cerebral así como de las áreas límbicas y corticales. El núcleo basal de Meynert, está típicamente involucrado en la DLB, y grados variados de parkinsonismo han sido atribuidos a la afectación del sistema dopaminérgico, como en otros trastornos parkinsonianos.

Manifestaciones clínicas.

La DLB presenta característicamente aparición contemporánea de parkinsonismo y trastornos cognitivos dentro del mismo año.

Las fluctuaciones en la cognición, incluyendo distintos periodos de depresión y alerta, son un factor principal del diagnóstico clínico de DLB y comprende también grados variantes de atención y despertar.

Los pacientes pueden trastornos en los dominios de la función ejecutiva, atención y velocidad de procesamiento; el funcionamiento visuoespacial puede estar muy trastornado.

Son comunes los síntomas psiquiátricos: psicosis (desilusiones y alucinaciones), y pueden ser una característica al momento de la presentación.

La mayoría de los pacientes desarrolla algún parkinsonismo durante la historia natural de la enfermedad.

El trastorno del sueño Rem, puede preceder a la aparición de demencia por muchos años. También son comunes las disfunciones autónomas: hipotensión ortostática, incontinencia urinaria y constipación.

Diagnóstico.

Estudios de imagen. Útil para descartar causas estructurales como una lesión de masa, accidente vascular o hidrocefalia. El grado de atrofia cortical y del hipocampo en la DLB es a menudo mínimo y útil para diferenciarla del Alzheimer. La neuroimagenología funcional en DLB se caracteriza por hipoperfusión/hipometabolismo parietal y occipital.

Las pruebas neuropsicológicas pueden demostrar trastornos en los dominios de la función ejecutiva, atención y funcionamiento visuoespacial.

Tratamiento.

Ningún tratamiento dirigido al proceso fisiopatológico subyacente está actualmente disponible. Se ha demostrado que los inhibidores de la colinesterasa mejoran la cognición y las enfermedades psiquiátricas de la enfermedad y son considerados como los agentes de primera línea para el tratamiento de DLB.

Las fluctuaciones en la cognición y trastornos del sueño también pueden ser aminorados por los inhibidores de la colinesterasa.

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