Resumen: bronquitis plástica

Resumen: bronquitis plástica es una rara enfermedad en la que se encuentra la formación de moldes grandes gelatinosos o rígidos de la vía aérea. La historia de la enfermedad fue revisada y Se propone un sistema de clasificación basado en el conocimiento actual . Este sistema clasifica la bronquitis plástica por asociación con la enfermedad clínica e histología. Se incluye un resumen de la literatura médica se junto con las directrices para el tratamiento.

INTRODUCCIÓN

bronquitis plástica es una enfermedad rara que se caracteriza por la formación de grandes moldes de las ramificación de las vías respiratorias que pueden ser gelatinosos o rígidos. Estos moldes son grandes y más cohesionada que los visto en el taponamiento de moco ordinarios.1 Los moldes pueden ser de forma expectorados de  manera espontánea y ocasionalmente los pacientes toserán grandes moldes de su árbol traqueobronquial (Fig. 1) .2,3 No es raro que los pacientes puedan requerir broncoscopia para la fundición, la eliminación y la muerte debido a la obstrucción de las vías respiratorias de un molde.

bronquitis plástica ha sido llamado por diferentes nombres. Se ha referido como la bronquitis de Hoffman, fundido bronquitis, bronquitis o la bronquitis pseudomembranosa de fibrina. Galeno fue el primero en describir la bronquitis plástica. Él llamo a esta enfermedad 'venosa expectoratii arterioso' porque pensaba que los pacientes se expectoraban pulmonar vessels.5 sangre en 1750,  Bussiere documento el examen de un paciente post-mortem, el cual pensó que tenia tuberculosis pero identificó un molde bronquial in situ, lo que confirma el origen de la vía aérea del 0,6 fundido Los moldes se describen a menudo como "pudín" o "pasta de dientes". Muchos de ellos son demasiado gruesos para ser succionado a través de una broncoscopio o demasiado friable que hay que aprovechar y eliminados con fórceps. Sin embargo, algunos pacientes son capaces de forma espontánea, expectorar grandes moldes. No todos los pacientes expectorar moldes y esto puede retrasar el diagnóstico. También ha sido informado que expectoración de  moldes ha sido  confundida con alimentos como fideos o 0,7 carne de pollo.

La prevalencia de la bronquitis plástica es desconocido. Es probable que muchos pacientes no sean diagnosticados. El diagnóstico puede también solaparse con enfermedades tales como el asma, el taponamiento grave de moco, y  a veces con broncopulmonar alérgica Aspergilosis (ABPA) o en el síndrome del lóbulo medio. Diferenciando entre el asma grave con tapones mucosos y bronquitis plástico puede ser difícil y en un estudio, los niños con asma se informó tener con frecuencia 'moldes bronquiales 'en los lavados gástricos.

Los pacientes con bronquitis plástica a menudo se quejan de disnea, sibilancias, dolor torácico pleurítico y fiebre. El examen típicamente demuestra sibilancias o murmullo pulmonar ausente en el lado afectado. El reporte clásico en el examen físico es el  hallazgo es 'bruit de Drapeau' (el sonido de una bandera romperse), que se cree que es causada por el sonido del tapon de mucosa al golpear la pared de las vías respiratorias 0.6 Sin embargo, esto rara vez se escucha. Las radiografías de tórax muestran a menudo el colapso de los segmentos  involucrados, con hiperinflación compensatoria, aunque se ha informado de los pacientes con consolidaciones parcheadas bilaterales sin evidencia de volumen loss.1,9,10 El diagnóstico de la obstrucción de la via aérea es generalmente confirmada por  broncoscopia con la expectoración de moldes gruesos. La mortalidad se ha estimado en 6-50% por moldes 'inflamatorios', 28-60% de moldes 'no inflamatorio' pero prácticamente cero para lances asociados con el pecho aguda El síndrome de la enfermedad de células falciformes (SCACS) .11-13 Los pacientes que mueren por lo general sucumben a una insuficiencia respiratoria relacionada con obstruccion.11,14-19 la vía aérea central.

TAXONOMÍA CLASIFICACIÓN

Antes de la década de 1950, las infecciones fueron la comorbilidad dominante asociado con bronquitis plástico. Con el advenimiento de antibióticos, condiciones atópicas y cardiopatía congénita (CHD) son ahora los más comúnmente reportado asociado enfermedades .3,6,20-22 Pacientes con SCACS pueden tener plástico bronquitis que complica su curso y que esta complicación puede ser reconocido bajo .23 En 1902 Bettmann propuso un esquema de clasificación basado en la presentación anatómica y la presencia de Unidos.20 enfermedad subyacente Desde entonces, dos otras clasificaciones de la bronquitis de plástico se han propuesto. Quizás el más utilizado fue desarrollado por Seear et al. 11 que se clasifican en dos tipos en función de la histología del tapón de moco. Inflamatorios o tipo 1 yesos, se caracterizaron por un infiltrado inflamatorio densa compuesta de fibrina, eosinófilos y cristales de Charcot-Leyden. no inflamatoria yesos, o tipo 2 elencos de mucina se observaron en niños con trastornos cardíacos como CHD.11 cianótica En 2002, Brogan et al. 12 reclasificados según la bronquitis plástica a la enfermedad asociada Estado que se propone tres categorías: alérgica / asmática, cardíaco y idiopática.

Ninguno de estos sistemas de clasificación era adecuada porque, a pesar de moldes de mucina pueden carecer de células inflamatorias, inflamación puede iniciar la formación de yeso .8,14 Por lo tanto, llamando mucina arroja no inflamatorio es probablemente inexacta. Los informes confirman que existen otras condiciones asociadas con bronquitis de plástico, incluidas las enfermedades de la linfática 24-30 y SCACS.9,13,23 Por estas razones, proponer un nuevo esquema de clasificación basado en la primera enfermedad asociada y la segunda en la histología fundidas cuando comorbilidad está claro. También proporcionamos evidencia de que esta clasificación propuesta puede ser pronóstico para los resultados y se puede utilizar para guiar el tratamiento.

Los pacientes con cardiopatía estructural tienden a ser más jóvenes y tienen un peor pronóstico que aquellos con plástico bronquitis y sin cardiopatía estructural (Tabla 1). Ahí es un ligero predominio masculino en todas las categorías, excepto el asma y la atopia, donde predominan las mujeres. No estructural enfermedades del corazón con trastornos linfáticos (moldes quilosa) que no se ve en los niños, aunque moldes quilosa pediátricos han sido reportados con enfermedades del corazón. Esta asociación de corazón enfermedades y moldes quilosa conlleva un pronóstico grave, pero el observación puede ser sesgada por el pequeño número de pacientes reportados.

CLASIFICACIÓN Y CLÍNICA

ASOCIACIONES (TABLA 2)

CHD estructural y predominante de mucina yesos Aunque hay algunos informes de pacientes con mitral regurgitación o pericarditis 4,7,20 con bronquitis plástica, con mucho, la condición clínica más comúnmente asociado está cianótico CHD.7,10-12,14-18,31-38 En la mayoría de los informes de casos, la bronquitis plástica se produce después de pacientes se someten a una desviación vascular de el flujo de sangre sistémica en la circulación pulmonar como parte de organizaron una operación para corregir defectos subyacentes y las enfermedades del corazón muchos pacientes han requerido más de un procedimiento de derivación. Sólo hay un caso clínico de un paciente con enfermedad coronaria desarrollar bronquitis plástico mucinoso en ausencia de una creada quirúrgicamente en derivación 0.4 El procedimiento de Fontan, donde el la vena cava superior (VCS) y la vena cava inferior (VCI) son desviada directamente en la arteria pulmonar, es el más informado con frecuencia. Otro procedimiento informado con frecuenciaes la fístula de Blalock-Taussig, donde el subclavia arteria se desvía en la arteria pulmonar.

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