Sarcoma De Erwing

Sarcoma de Ewing: Tratamiento

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Todo paciente debe contar con evaluaciones por especialistas de las diversas disciplinas médicas (es decir, radiólogos, quimio terapeutas, patólogos, oncólogos cirujanos u ortopedas y radio oncólogos) tan pronto como sea posible. Se deben obtener estudios de imaginología adecuados del sitio antes de la biopsia. El cirujano u ortopeda oncólogo que finalmente llevará a cabo la cirugía debe participar antes o durante la biopsia, para de esa forma poder hacer la incisión en un lugar aceptable. Esto es de particular importancia, si se considera que la lesión se puede extirpar totalmente, o si se planea intentar salvar el miembro. La biopsia debe proceder del tejido blando tanto como sea posible para evitar el aumento del riesgo de fractura. Se debe consultar al radioncólogo y al patólogo antes de la biopsia o cirugía para asegurarse de que el lugar de la incisión no comprometerá el portal de la radiación y de que se extraigan muestras suficientes de tejidos. Es importante obtener tejido fresco siempre que sea posible, para los estudios citogenéticos y de patología molecular. Una segunda opción es realizar una biopsia con aguja en la medida en que se obtenga tejido adecuado para la biología molecular y la citogenética.

Para que un tratamiento sea fructífero en los pacientes con sarcoma de Swing, es necesaria la quimioterapia sistémica junto con cirugía, radioterapia o ambas modalidades para el control tumoral local. En general, los pacientes reciben quimioterapia preoperatoria antes de instituir medidas de control locales. En los pacientes que se someten a cirugía, se toman en cuenta los márgenes quirúrgicos y la respuesta histológica en la planificación de la terapia posoperatoria. La mayoría de los pacientes con enfermedad metastásica, presentan una buena respuesta inicial a la quimioterapia preoperatoria; sin embargo, en la mayoría de los casos, la enfermedad solo se controla parcialmente o presenta recidiva. Los pacientes cuyo sitio único de metástasis es el pulmón, tienen mejor pronóstico que aquellos con metástasis ósea o a la médula ósea. Un control local adecuado de los sitios metastásicos, particularmente de las metástasis óseas, puede ser un asunto importante.

Quimioterapia para el sarcoma de Ewing

La quimioterapia multifarmacológica para el sarcoma de Swing, siempre incluye vincristina, doxorrubicina, ifosfamida, y etopósido. La mayoría de los protocolos usan también ciclofosfamida. Ciertos protocolos incorporan dactinomicina. La forma de administración y la intensidad de la dosis de la ciclofosfamida entre ciclos difieren de forma marcada entre protocolos. Un ensayo del European Intergroup Cooperative Ewing Sarcoma (EICES) indicó que 1,2 gramos de ciclofosfamida produjeron una supervivencia sin complicaciones (SSC) similar a 6 gramos de ifosfamida en pacientes con enfermedad de riego bajo, e identificó una tendencia hacia una mejor SSC para los pacientes de sarcoma de Ewing localizado y enfermedad de riesgo alto cuando el tratamiento incluyó etopósido En los Estados Unidos, los protocolos por lo general alternan ciclos de vincristina, ciclofosfamida, y doxorrubicina con ciclos de ifosfamida y etopósido, mientras que los protocolos europeos por lo general combinan vincristina, doxorrubicina y un fármaco alquilante con etopósido o sin este, en un solo ciclo de tratamiento.

La duración de la quimioterapia primaria varía entre seis meses y aproximadamente un año. En un ensayo clínico aleatorizado del Children’s Oncology Group , se observó que, para los pacientes que no presentaban metástasis, la administración alternada de ciclos de ciclofosfamida, doxorrubicina y vincristina y ciclos de ifosfamida y etopósido con dos semanas de intervalo lograron una SSC superior (SSC a 5 años, 73%) que la administración alternada con tres semanas de intervalo (SSC a 5 años, 65%).

Control local del tumor de Ewing

Los enfoques de tratamiento para el sarcoma de Ewing hacen reajustes entre la intensidad de la terapia y la meta de optimizar el control local mientras se disminuye la morbilidad.

Si bien es cierto que la cirugía es eficaz y apropiada para los pacientes que se pueden someter a un resecado completo con una morbilidad aceptable, los niños que presentan tumores irresecables o que sufrirían una pérdida funcional, se tratan con radioterapia solamente. Los que se someten a resecado macrocelular con enfermedad residual microscópica se pueden beneficiar de la radioterapia adyuvante. No hay ensayos aleatorizados que comparen directamente ambas modalidades y sus funciones relativas continúan siendo polémicas. Aunque las series retrospectivas institucionales indican un control local y una supervivencia superior con la cirugía en comparación con la radioterapia, la mayoría de estos estudios se ven comprometidos por un sesgo en la selección. Los datos de pacientes con sarcoma de Ewing pélvico primario de un ensayo intergrupal norteamericano mostraron que no hay diferencia en el control local o la supervivencia con base en la modalidad de control local (cirugía sola, radioterapia sola o ambas).

En los pacientes que se someten a una resección macrocelular total con enfermedad microscópica residual, el valor de la radioterapia adyuvante resulta polémico. Las investigaciones al respecto sobre este asunto son retrospectivas y no aleatorizadas, lo que limita su valor. Los investigadores del St. Jude Children’s Research Hospital informaron de 39 pacientes con sarcoma de Ewing localizado que recibieron tanto cirugía como radiación. El fracaso local en los pacientes con márgenes positivos y negativos fue de 17 y 5%, respectivamente y la supervivencia general (SG) fue de 71 y 94%, respectivamente. Sin embargo, en un estudio retrospectivo italiano numeroso, la radioterapia adyuvante de 45 Gy en pacientes con márgenes inadecuados no pareció mejorar ni el control local o la supervivencia sin enfermedad. No se sabe si dosis más altas de radioterapia pueden mejorar los resultados. Estos investigadores concluyeron que los pacientes en que se anticipa que tendrán cirugía subóptima, se deben tomar en cuenta para una radioterapia definitiva.

Por lo tanto, se escoge la cirugía como la terapia local definitiva para los pacientes aptos, pero la radioterapia es apropiada en los pacientes con enfermedad irresecable o aquellos que experimentarían un compromiso funcional con la cirugía definitiva. Es necesario comparar la posibilidad del deterioro de la función con la posibilidad de segundos tumores en el campo de radiación. La radioterapia adyuvante se debe tener en cuenta para los pacientes con enfermedad residual microscópica, márgenes inadecuados o que tienen tumores viables en el espécimen resecado y márgenes cerrados.

Cuando

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