TALLER METABOLISMO DE CARBOHÍDRATOS- 2018

TALLER METABOLISMO DE CARBOHÍDRATOS- 2018-I

Doña Dolores de Parto es una señora de 30 años de edad  quien dio a luz a un niño de sexo masculino hace ocho días, e  ingresa a urgencias con el niño quien  presenta cuadro desde hace tres días cuadro de hiperventilación y pausas recurrentes de apnea.  El niño es sometido a pruebas para descartar una sepsis pero los resultados de laboratorio muestran que La glicemia es baja ( 2mmol/L dando un diagnóstico de hipoglicemia) y el lactato está considerablemente elevado ( 15 mmol/L)y no hay ningún proceso infeccioso presente, por lo cual el pediatra ordena proporcionar   alimentación cada 2horas que detiene los episodios ulteriores, pero se percibe que el tamaño del hígado es ligeramente mayor de lo normal (hepatomegalia).

Al ser visto el niño por el pediatra y el Dr. Echeverry (médico de urgencias), le comenta que aproximadamente la mitad de los casos de deficiencia de fructosa 1,6-bi fosfatasa presentan hiperglicemia y acidosis láctica grave en los primeros días de vida al no activarse la gluconeogénesis y provocar un estado en donde la normoglicemia depende de la ingesta de glucosa y la degradación del glucógeno hepático. La frecuencia de los ataques disminuye con la edad y la mayoría de los niños afectados presenta un desarrollo psicomotor normal.

El Dr. Echeverri recuerda que en sus clases de metabolismo de carbohidratos, la absorción intestinal para los monosacáridos necesita insulina que induce para la glucosa y galactosa mecanismos de transporte activo, necesita energía y un transportador dependiente de sodio, diferente a la de la fructosa que es transporte facilitado, requiere un transportador conocido como GLUT-5. Igualmente, el GLUT-7 lleva los tres monosacáridos hacia la circulación portal desde el enterocito.

Analizando primero la fase redox de la glucolisis en donde se genera energía en los siguientes pasos:  3 fosfoglicerato a 2 fosfoglicerato y el paso de fosfoenolpiruvato a piruvato, además, recuerda que la diferencia entre la glicolisis anaeróbica y la aeróbica es que los FADH+H generados durante el paso de  Gliceraldehido-3-fosfato a 1,3-bifosfoglicerato son empleados por la lactato deshidrogenasa y aeróbicamente los H+ son entregados al sistema de lanzaderas  Malato- isocitrato y a la lanzadera del piruvato fosfato. En la glucólisis existe liberación de CO2 y se producen dos moléculas de ATP a nivel de sustrato por cada triosa fosfato convertida en piruvato: del ácido 1-3fosfoglicérico a ácido 3-fosfoglicérico y del ácido 2-fosfo-enolpirúvico a ácido enolpirúvico. Luego el Dr. Echeverry recuerda que mediante la vía de Embden Meyerhof los eritrocitos pueden generar 2,3 bifosfoglicerato dentro de la glucolisis anaeróbica, además, mediante la vía de la hemoglobina reductasa se favorece la presencia de  Fe+3 fundamental en el transporte del oxígeno.

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