TRASTORNOS DE COAGULACION

TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN

I. GENERALIDADES

La sangre es una combinación de líquido, células y partículas parecidas a las células que circulan por las arterias, los capilares y las venas suministrando oxígeno y nutrientes esenciales a los tejidos y retirando anhídrido carbónico y otros productos de desecho. (1)

Más de la mitad de la sangre está formada por un líquido (plasma), compuesto principalmente por agua que contiene sales disueltas y proteínas. La proteína que más abunda en el plasma es la albúmina. Otras proteínas son anticuerpos (inmunoglobulinas) y factores que intervienen en la coagulación. El plasma contiene también hormonas, electrólitos, grasas, azúcares, minerales y vitaminas.

El plasma no sólo transporta células sanguíneas sino que además constituye una reserva de agua para el cuerpo, impidiendo el colapso y la alteración de los vasos sanguíneos y ayudando a mantener la presión arterial y la circulación en todo el organismo.

Otra función, incluso más importante, es la de proteger al organismo de las sustancias extrañas como virus, bacterias, hongos y células cancerosas. Esta función es realizada por los anticuerpos que se encuentran en el plasma, mientras que las proteínas de la coagulación controlan el sangrado. También el plasma refresca y calienta el cuerpo según sus necesidades, además de transportar las hormonas y regular sus efectos. (1)

La hemostasia es el mecanismo que mantiene la fluidez de la sangre y la integridad de los vasos, evitando la perdida sanguínea a través de posibles defectos vasculares.

Los elementos que integran la Hemostasia – trombosis son células y las moléculas plasmáticas:

1. Células: Son fundamentalmente las plaquetas.

2. Moléculas plasmáticas: Esencialmente proteínas. Son de tres tipos: Estructurales, Zimógenos y cofactores.

Este proceso está constituido por dos mecanismos:

• Activación plaquetaria: hemostasia primaria.

• Formación del coágulo de fibrina: hemostasia secundaria. (4)

Hemostasia Primaria

Se define como hemostasia primaria la fase en la que participa tanto el vaso sanguíneo dañado como las plaquetas, llevando a la formación de un trombo plaquetario inicial.

Así, un defecto en la hemostasia primaria se caracteriza clínicamente por una tendencia hemorrágica en piel y mucosas, de aparición espontanea o inmediata a un traumatismo previo, y suele ser prolongada en el tiempo.

Dado que la circulación de la sangre ocurre en un circuito cerrado en el cual el volumen del fluido circulante se mantiene mediante unos mecanismos de homeostasis finamente regulados, cualquier daño a solución de continuidad debe corregirse de inmediato.

Primero Se produce un DAÑO TISULAR inmediatamente se da el primer fenómeno que es la VASOCONSTRICCIÓN. La cual tiene como finalidad producir estasis en la circulación para disminuir el flujo sanguíneo y por tanto las pérdidas.

Una vez expuesta la matriz subendotelial, las plaquetas actúan en 4 procesos:

1. Adhesión Plaquetaria: Las plaquetas se pegan a fibras colágenos de la membrana basal endotelial (fibronectina I y lamininas); este proceso es dependiente del factor de Von Willebrand (VWF), para el cual las plaquetas tienen receptores en su superficie, como son las glicoproteínas Ib (GPIb), V y IX.

Mas adelante veremos que la carencia de GPIb, la persona desarrolla la enfermedad de BERNARD – SOULIER. También la carencia de factor VWF, la persona desarrolla la enfermedad del factor de VON WILLEBRAND.

2. Activación: Una vez producida la adhesión plaquetaria, las plaquetas experimentan un cambio morfológico con formación de prolongaciones de su citoplasma y liberación de los gránulos que almacenan.

3. Agregación Plaquetaria: En un paso muy corto se da el cambio conformacional y la liberación de los gránulos que almacenan, que favorecen la unión de las membranas plaquetarias entre sí y la vasoconstricción mediada por serotonina. Este fenómeno se denomina agregación plaquetaria, interviniendo el fibrinógeno y el complejo glicoprotéico IIb/IIIa. Este fenónemo irá acompañado de una nueva reacción de liberación que favorecerá la posterior agregación. Esta agregación inicial es un proceso reversible, pudiendo desagregarse si el estímulo no es lo suficientemente intenso. La irreversibilidad de la agregación viene mediada por la trombina.

Mas adelante veremos que la carencia de GPIIb/IIIa, la persona desarrolla la enfermedad de TROMBASTENIA DE CALLAHAN.

4. Secreción:

Simultáneamente se libera ácido araquidónico procedente de los fosfolípidos de la membrana plaquetaria, y por su posterior metabolismo por la cicloxigenasa y la lipoxigenasa, se transformarán en tromboxano A2, que es un potente agente proagregante y vasocontrictor. Este proceso está estrictamente regulado por factores antiadhesivos y antiagregantes en la medida en la que hay resolución del daño. Es así como la prostaciclina liberada por la plaqueta como el óxido nitroso liberado por el endotelio vascular pueden favorecer la antiagregación.

Las plaquetas también liberan citocinas quimiotácticas como el factor plaquetario 4 (PF4), que recluta a células del sistema inmune como los neutrófilos y monocitos para favorecer una respuesta inmunológica y la degradación del tejido dañado. (6)

Hemostasia Secundaria

La hemostasia secundaria también conocida como coagulación, es la fase en la que el fibrinógeno se transforma en fibrina y forma el coágulo que reforzará al trombo inicial.

Así, un defecto en la hemostasia secundaria se caracteriza clínicamente por hemorragias musculares o articulares, pudiendo aparecer también en localización subcutánea o retroperitoneal, asociadas a traumatismos en muchas ocasiones, de aparición en horas o días después del traumatismo, y suelen ser recurrentes.

La formación de fibrina es el paso final de la hemostasia secundaria o coagulación propiamente dicha. Tradicionalmente se ha descrito como un cascada de activación secuencial en la que unos factores activaban a otros y que desembocaba en la generación de trombina.

La generación de trombina podía llevarse a cabo mediante dos vías: La Vía extrínseca, llamada así porque se precisaba un

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