Trastornos de las células plasmáticas

Trastornos de las células plasmáticas

Los trastornos de las células plasmáticas (discrasias de células plasmáticas, gammapatías monoclonales) son enfermedades por las que un grupo (clon) de células plasmáticas se multiplica excesivamente y produce una gran cantidad de anticuerpos anormales.

Las células plasmáticas se originan a partir de los linfocitos, un tipo de glóbulo blanco que habitualmente produce anticuerpos que ayudan a combatir una infección. Hay miles de tipos de células plasmáticas distintas que principalmente se encuentran en la médula ósea y en los ganglios linfáticos. Cada célula plasmática se divide y se multiplica para formar un clon, compuesto de muchas células idénticas. Las células de un clon producen un único tipo específico de anticuerpo (inmunoglobulina).

En los trastornos de células plasmáticas, un clon de células plasmáticas crece exageradamente y produce en exceso un tipo de molécula similar a un anticuerpo. Como estas células y los anticuerpos que producen no son normales, no protegen al cuerpo de las infecciones. Además, la producción normal de anticuerpos a menudo disminuye y la persona resulta más susceptible a las infecciones. El número creciente de células plasmáticas anormales invade y daña varios tejidos y órganos.

En las gammapatías monoclonales de significado incierto, las células plasmáticas son anormales pero no cancerosas. Producen una gran cantidad de anticuerpos anormales, pero no suelen ocasionar problemas de importancia. Estos trastornos a menudo permanecen estables durante años (llegando a los 25 años en algunas personas) y no requieren tratamiento. Son más frecuentes en los ancianos. Por razones desconocidas, en el 20 al 30 por ciento de los casos estos trastornos evolucionan hacia un mieloma múltiple, un cáncer de células plasmáticas. El mieloma múltiple aparece de forma brusca y habitualmente requiere tratamiento. La macroglobulinemia, otro trastorno de células plasmáticas, también puede desarrollarse en personas con gammapatías monoclonales de significado incierto.

Mieloma múltiple

El mieloma múltiple es un cáncer de células plasmáticas en el cual un clon de células plasmáticas anormales se multiplica, forma tumores en la médula ósea y produce una gran cantidad de anticuerpos anormales que se acumulan en la sangre o en la orina.

El mieloma múltiple es un cáncer raro –en Estados Unidos, por ejemplo, representa aproximadamente el uno por ciento de todos los cánceres–, que afecta por igual a varones y mujeres y que se observa habitualmente en personas mayores de 40 años. Se desconoce su causa.

Los tumores de células plasmáticas (plasmocitomas) son muy comunes en los huesos de pelvis, columna, costillas y cráneo. De vez en cuando, se desarrollan en otras áreas fuera de los huesos, particularmente en los pulmones y los órganos reproductores.

Las células plasmáticas anormales casi siempre producen gran cantidad de anticuerpos anormales y la producción de anticuerpos normales se encuentra reducida. En consecuencia, quienes padecen mieloma múltiple son particularmente susceptibles a las infecciones.

Los fragmentos de anticuerpos anormales frecuentemente se depositan en los riñones, dañándolos y a veces causan insuficiencia renal.

Los depósitos de estos fragmentos de anticuerpos en los riñones u otros órganos pueden ocasionar amiloi-dosis, otro trastorno grave. Los fragmentos anormales de anticuerpos que aparecen en la orina se denominan proteínas de Bence Jones.

Síntomas y diagnóstico

A veces el mieloma múltiple se diagnostica antes de que la persona presente cualquier síntoma (por ejemplo, cuando se realiza una radiografía por otras razones y se encuentran áreas como perforadas en los huesos, características de este trastorno).

El mieloma múltiple a menudo causa dolor de huesos, sobre todo en la columna o en las costillas, y los debilita, por lo que se fracturan fácilmente. Aunque el dolor de huesos habitualmente es el primer síntoma, ocasionalmente el trastorno se diagnostica sólo después de que se manifiestan trastornos como anemia (cantidad muy escasa de glóbulos rojos), infecciones bacterianas recurrentes o insuficiencia renal. La anemia se presenta cuando las células plasmáticas anormales se acumulan en la médula ósea y no dejan desarrollarse a las células normales que producen glóbulos rojos. Las infecciones bacterianas son consecuencia de la ineficacia de los anticuerpos anormales contra las infecciones. Cuando los fragmentos de los anticuerpos anormales (proteínas de Bence Jones) lesionan los riñones, se produce una insuficiencia renal.

En casos muy raros, el mieloma múltiple dificulta el flujo de la sangre hacia la piel, los dedos de las manos y de los pies y la nariz, debido a que la sangre se espesa (síndrome de hiperviscosidad).

El flujo inadecuado de sangre al cerebro puede ocasionar síntomas neurológicos, como confusión, problemas visuales y dolores de cabeza.

Distintos análisis de sangre pueden contribuir a diagnosticar este trastorno. Un completo recuento de células sanguíneas puede detectar la anemia y los glóbulos rojos anormales.

Por lo general, la velocidad de sedimentación globular, un análisis que mide la velocidad con que los glóbulos rojos (eritrocitos) llegan al fondo de un tubo, es anormalmente alta. Los valores de calcio son anormalmente elevados en un tercio de las personas que padecen este trastorno, porque los cambios óseos causan el derrame del calcio en el flujo sanguíneo.

Sin embargo, los análisis clave para el diagnóstico son la electroforesis de las proteínas del suero y la inmunoelectroforesis, un análisis de sangre que permite la detección y la identificación del anticuerpo anormal que produce el mieloma múltiple.

Este anticuerpo se encuentra en aproximadamente el 85 por ciento de quienes padecen este trastorno. Así mismo, la electroforesis de orina y la inmunoelectroforesis pueden detectar la existencia de proteínas de Bence Jones, presentes entre el 30 y el 40 por ciento de los sujetos con mieloma múltiple.

A menudo, las radiografías muestran una pérdida de densidad ósea (osteoporosis) y áreas perforadas (en sacabocados) debido a la destrucción ósea. La biopsia de médula ósea, por la cual se obtiene un espécimen de la médula mediante aguja y jeringa y se analiza al microscopio, muestra gran cantidad de células plasmáticas dispuestas anormalmente en grupos. En ocasiones, las células también pueden tener una apariencia anormal.

Tratamiento

El tratamiento apunta a prevenir o a aliviar los síntomas y las complicaciones, destruyendo células plasmáticas anormales y retrasando la progresión del trastorno.

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