Trastornos plaquetarios.

Transtornos plaquetarios

Los transtornos en el número o función de las plaquetas dan lugar  un tiempo de sangría prolongado y a una escasa retractibilidad del coágulo. El recuento de plaquetas nos da la cifra de plaquetas circulantes. Para reducir el número de plaquetas que se están produciendo, es necesario examinar la morfología de los megacariocitos de la médula ósea. Si los recuentos plaquetarios son normales, pero los síntomas clínicos y las pruebas rutinarias de laboratorio sugieran un fallo en el sistema plaquetario, está indicada la puesta práctica de pruebas específicas de funcionalismo plaquetario. Transtornos funcionales: La disminución del número de plaquetas es mucho más frecuente que el transtorno funcional de las mismas. La mayoría de los síndromes disfuncionales ocurren como parte integrante de otras enfermedades, los defectos constitucionales de las funciones plaquetarias son muy raros. De ellos, la enfermedad de Von Willebrand es el más frecuente, pero no es primariamente una enfermedad plaquetaria. Transtornos secundarios a otras enfermedades: La uremia grave disminuye la reacción de liberación y las plaquetas propias del paciente se comportan anormalmente y las transfundidas (por tanto normales) adquieren esta anormalidad. Las hemorragias en sibana y cutaneomucosas complican a menuda una uremia avanzada. Aunque la diálisis normaliza a menudo la función plaquetaria, los problemas hemorrágicos pueden seguir siendo difíciles de controlar. Las plaquetas experimentan una dificultad en comportarse normalmente cuando existen en suero cantidades anormalmente elevadas de proteínas, o cuando existe alguna proteína patológica, como se observa en el mieloma múltiple y en otras disproteinemias. Los dextranos de elevado peso molecular producen el mismo efecto. La presencia de productos de degradación de la fibrina o del fibrinógeno parece inhibir tanto la agregación como la liberación. El hígado con un funcionamiento normal elimina de la circulación las pequeñas cantidades de productos de degradación que existen normalmente en circulación. La función plaquetaria es globalmente anormal en las hepatopatias graves; la falta de eliminación de los productos de degración de la fibrina puede contribuir  a esta situación. Los elevados recuentos de plaquetas que acompañan a los síndromes mieloproliferativos  predisponen a menudo, paradójicamente, tanto a problemas hemorrágicos como a una tendencia trombosante. Las plaquetas de los pacientes con la enfermedad de von Willebrand se adhieren al colágeno, liberan ADP y se agregan de forma normal. Sin embargo, un estudio histológico de heridas del antebrazo, empleadas para ejecutar el tiempo modificado de sangría de Ivy, mostró que las plaquetas de los pacientes de la enfermedad de von Willebrand dejaban de adherirse al labio endotelial de la herida, aunque adherían normalmente colágeno perivascular. Un método in vitro para estudiar la reacción plaqueta-endotelio sería útil en este caso, pero los intentos de demostrar la adherencia de plaquetas normales a células endoteliales ligeramente traumatizadas, in vitro, no han tenido éxito. La posibilidad de un defecto en la adherencia de las plaquetas al endotelio lesionado o a otro componente no colágeno de la pared del vaso, en la enfermedad de von Willebrand, precisa de más estudio. La cuestión de las propiedades anormales de adhesividad se ha enfocado basándose en la demostración de que las plaquetas de los pacientes de la enfermedad de von Willebrand adhieren menos a las bolitas de vidrio que las plaquetas normales. Lo que no está todavía claro es, si esta anomalía de adhesividad al vidrio refleja la misma anomalía de adhesividad descrita en los estudios in vivo.

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