Paraganglioma. Anatomía y patología

Paraganglioma

Tumor benigno, deriva de las celulas de los paraganglios,  estos son un conjunto de celulas que provienen del tejido nervioso embrionario.aquellos que se desarrollan cerca de los vasos sanguineos  o los nervios se llamam tumores glomicos o quemodectomas,

Cuerpo carotideo : quimio receptor sensorial situado cerca de la bifurcacion carotidea

Esta formado por 2 tipos de celulas. Quimioreceptoras y sustentaculares

Las terminaciones nerviosas del seno carotideo penetran en dichos islotes y establecen contactos sinapticos con las celulas quimioreceptoras .

El cuerpo carotideo desempeña un rol en el control de la ventilaciondurante la hipoxia, hipercapnia y acideosis. Al estimularse los potenciales de acion del nervio del seno carotideo, el cual a travez de proyecciones al troncoencefalico activa la ventilacion.

El cuerpo carotideo es so quimioreceptores derivados de la cresta neural localizados en la porcion medial del de la bifurcacion .

Estos receptores detectan cambios en el oxigemo , dioc¡xido de carbono , y concentracion de de ph. Y estan incluidos en involucrados en la adaptacion fisiologica neurogenica a los cambios en estos poarametros .

Estos son tumores extra adrenales,en cabeza y cuello estos tumores son derivados de celulas primariamente con nervios del sistema parasimpatico.

Los tumores c del cerpo arotideo son llamados de diferentes maneras ncluyendo, tumeores del cierpo carotideo, paraganglioma, glomus, no cromafines o quemodectomas.  Para definir mejor y compararlos con ptros tumores derivados de la crsta neural en esta y otras localizaciones anatomicas , ellos tambien son nombrados como paraganliomas del cuerpo carotideo.

Los paragangliomas son tumores que son derivados de tejidos neuroendocrinos en la paraganglia de de nervios y son conocidos para ocurrir en los espacios paravertrebrales cervicales , toracicos y abdominales a si como en la medula adrenal donde son llamados feocromositomas.

Fuera de la glandula adrrenal , estos tumores se piensa son derivados tanto del sistema parasimpatico como el simpatico

Los paragangliomas derivados del parasimpatico generalmente son del cuello y medistino superior, generalmente no secretores y no funcionales. Mientras que los del mediastino bajo, retroperitoneo y medula adrenal con derivasdos del simpatico , secretores y funcionles. Cuando son funcionales son secretores de ctecolaminas. Y tiene un significativo efecto sistemico.

Epidemiologia:

Los paraganglioams son tumeores muy raros qe tiene una incidencia de 1 :30000 a i:100000.  Los del cerpo carotideo so los mas comunes, estando entre el 65 a 80 % de los tumores, glomicos del bulbo yugular y paraganglioma del nervio timpanico(15 %) y paragangliomas vagales 5%. Una revicion reciente de tcc, al diagnostico el promedio de edad era de 55 años, (18-95)hombre : mujeress 1: 2 60 % son del lado derecho, 25 izqueirdo y 17 bilat la maligniacion es muy rara asi com la funcionalidad.

Patogenesis:

Los factores de riesgo para tcc, son la hipoxi¡emia, lo que incluye vivir en altura, fumar, epoc, y otras condiciones respiratorias hipoxicas.

Tambien pueden ocurrir de manera esporadica,pueden ser vistos como parte de sindromes, incluyendo la triada de Carney, ( sarcoma gastrico estroal, condroma pulmonar , y para ganglioma), enfermedad de Hippel Lindaus ( feocromocitoma, hemangiobalstoma espinal, y paraganglioma) en neurofibromatosis tipo 1, neoplasia endocrina multiples tipo 2, y sindrome paraganglioma feocromocitoma.

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La invacion no es determinada con la histologia basica, porque el tumor tiene una celularidad uniforme. Es mas bien diagnosticada de acuerdo a la invasion local recurrencia y metastasis. Auenquue la malignidad es rarar y se presenta en alrrededor del 5%

Anatomia y patologia

Los tcc, caracteristicamente separan la bifurcacion caotidea, y ependiendo del tamaño piueden encapsula la aci oace o ambas.

El bulto el tumor es generalmente localizado mas amenudo mas profundo a la la bifurcacion y puede estenderzse sobre la carotida comun proximal y la bifurcacion.

A ,o largo de la superficie y de la periadventicia de las acrotida, se encuentra una capa de vasos friable constituyendo una capsula. Microscopicamente, estos tumores repoducen la arquitectura normal del cuerpocarotideo.

Estos tumores crecen lento. Y duplican su tamaño cada 4 años aprox.

Genetica

Ha habido un progreso significativo cuando el año 2000 se identifico una mutacion especifica en pacientes con para gangliomas de cabeza y cuello familiar.

Esto fue una mutacion genetica mitocondrial que identifuico una compleja enzima de succinato deshidrogenasa sub unidad D (SDHD).una enzima que juega un role en la fosforilacion oxidativa del ciclo de krebs

Esta mutacion es identificada en pacientes con para gangliomas de base y cuello , raramente malignos.

La recomendaion genetica  para la identificacionse de los genres de la SDH, no esta bie establecida. Pacientes con una historia familiar positiva, tumores sincronicos , edad joven, tumores recurrentes o evidencia de malignidad son considerados con riesgo paricular de tener una mutacion inmunitaria y odrian ser considerados patra el test genetico. Mientras otros recomiendan a todos los pacientes con paraganglioma.

Dado que en pacientes jovenes existe la posibilidad de malignizacion con pobre pronostico y puede presentarse como como caso aislado y no familiar.

El hallazgo de una mutacion SDHD la cual ioncluye el 30 % de los paragangliomas hereditariosy son la mitad de los tumares cuello y base de creneo que son identificados con paraganglioma-feocromositoma sindrome, tiene implicaciones clinicas.

La presencia de sdh mutacion es un marcados que los pacientes es mucho mas probable que tenga paragangioma sincronicoque un paciente con otra mutacion o un caso aislado de paraganglioma.

 Los test geneticos recomendados de tumares de cabeza y cuello tambiuen sugieren evaluacionde mutacioes SDHB- SDHB_ SDHC y SDHAF2

Hallasgaos clinicos

Son masas no dolorosas cervicales y en la bifurcacion carotidea

En otros casos los tmeres estan asociados a sintomas de ocupacion de espacio, dolor, disfagia odinofagia , ronquera en ocaciones puede estar cericalmente fija y horizontalmente movil. ( signo de fontaine)rara vez fremita y sopla

Aunque el 10 a 20 % de los pacientes con tcc han sido historicamente reportado por presentar deficit de nervio cranial, es es menos comun eactualmente por el acceso a las imágenes por lo que son diagnosticados precozmente y de menor tamaño.

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