Enfermedad De Hungtinton Nivel Neurocognoisitivo

La Enfermedad de Huntington o Corea de Huntington

La enfermedad de Huntington (EH), es una enfermedad hereditaria que provoca el desgaste de algunas células nerviosas del cerebro. Las personas nacen con el gen defectuoso pero los síntomas no aparecen hasta después de los 30 o 40 años. Los síntomas iniciales de EH pueden incluir movimientos descontrolados, torpeza o problemas de equilibrio. Más adelante, la EH puede impedir caminar, hablar o tragar. Algunas personas dejan de reconocer a sus familiares. Otros están conscientes de lo que los rodea y pueden expresar sus emociones.

La corea de Huntington se produce por una degeneración de células nerviosas llamadas neuronas,* genéticamente programada en ciertas áreas del cerebro. Esta degeneración causa movimientos incontrolados, pérdida de facultades intelectuales y perturbación emocional. Específicamente afectadas se encuentran las células de los ganglios basales, estructuras profundas dentro del cerebro que tienen muchas funciones importantes, inclusive la coordinación del movimiento. Dentro de los ganglios basales, la enfermedad se concentra específicamente en las neuronas del estriado, particularmente aquellas en el núcleo caudado y el pálido. También está afectada la superficie exterior del cerebro, o corteza, que controla el pensamiento, la percepción y la memoria.

Se ha probado que la EH se encuentra en el cromosoma N˚4. El defecto hace que una parte del ADN, llamada repetición CAG, ocurra muchas más veces de lo que se supone que debe ser. Normalmente, esta sección del ADN se repite de 10 a 28 veces, pero en una persona con la enfermedad de Huntington, se repite de 36 a 120 veces. Sin embargo hay dos tipos de la enfermedad de Huntington, la primera es la edad adulta que los síntomas empiezan de 30 a 40 años de edad. Mientras que la segunda es muy poco común ya que está en una etapa juvenil y hay muy pocos casos de la misma. Aunque se ha comprobado que a medida que el gen se transmite de padres a hijos, el número de repeticiones tiende a ser más grande. Cuanto mayor sea el número de repeticiones, mayor será la probabilidad de presentar síntomas a una edad más temprana. Por lo tanto, como la enfermedad se transmite de padres a hijos, los síntomas se desarrollan a edades cada vez más tempranas.

Los síntomas se encuentran en los cambios de comportamiento pueden ocurrir antes de los problemas de movimiento y pueden abarcar, comportamientos antisociales, alucinaciones, irritabilidad, malhumor, inquietud o impaciencia, paranoia y/o psicosis. Otros de los síntomas son los movimientos anormales e inusuales estos se constituyen dé; movimientos faciales (incluyendo muecas), girar la cabeza para cambiar la posición de los ojos, movimientos espasmódicos rápidos y súbitos de los brazos, las piernas, la cara y otras partes del cuerpo, movimientos lentos e incontrolables, marcha inestable. Junto a esto los síntomas de demencia que empeora lentamente, incluyendo; desorientación o confusión, pérdida de la capacidad de discernimiento, pérdida de la memoria, cambios de personalidad y/o cambios en el lenguaje. Otros síntomas adicionales que pueden

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